SVR III: Conectoma Cerebral e Resultados do Neurodesenvolvimento (SVRIII)

Com melhora dramática na sobrevida de pacientes com síndrome do coração esquerdo hipoplásico e formas relacionadas de ventrículo direito único submetidos à paliação estagiada para a operação de Fontan, uma alta prevalência de anormalidades do neurodesenvolvimento foi exposta. O estudo Paediatric Heart Network (PHN) Single Ventricle Reconstruction (SVR) III financiado pelo NHLBI, "Long-term Outcomes of Children with Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) and the Impact of Norwood Shunt Type", é um estudo prospectivo de acompanhamento de uma coorte existente de crianças com SHCE e outras anomalias únicas do VD que foram incluídas na primeira infância em um ensaio clínico randomizado da derivação de Blalock-Taussig modificada (MBTS) versus derivação do ventrículo direito para a artéria pulmonar (RVPAS). O estudo pai SVR III procura determinar se a atribuição de shunt no momento da operação de Norwood está associada à função cardíaca, sobrevida livre de transplante, função de exercício e resultados de neurodesenvolvimento. Os investigadores aqui propõem um estudo auxiliar de neuroimagem para o estudo pai SVRIII que alavanca o acompanhamento do neurodesenvolvimento da coorte SVR aos 11 anos de idade. Os investigadores combinarão técnicas de imagem cerebral de última geração [Dependente do Nível de Oxigenação do Sangue em Repouso (BOLD) e Imagem por Tensor de Difusão] em 140 pacientes SVR III e 100 indivíduos de referência com conectoma cerebral inovador ou análises "gráficas" para determinar se as medições do gráfico de conectividade cerebral fornecerão novos biomarcadores de neuroimagem para deficiências de desenvolvimento neurológico e melhorarão a compreensão dos investigadores sobre seus mecanismos de incitação nos sobreviventes SVR. Os objetivos específicos dos investigadores são: Objetivo Específico (SA) #1: Caracterizar a topologia global da rede cerebral da coorte SVR III; SA #2: Para determinar quais resultados neurocognitivos e comportamentais preveem a topologia global da rede cerebral na coorte SVR III. SA #3: Para determinar quais fatores do paciente (por exemplo, peso ao nascer, idade gestacional, escolaridade materna) e fatores médicos (por exemplo, conduta intraoperatória durante o procedimento de Norwood, complicações hemodinâmicas, tipos e número de intervenções e medidas de morbidade global) predizem topologia de rede cerebral na coorte SVRIII. SA #4: Para caracterizar com precisão as relações específicas entre a topologia global da rede cerebral, fatores médicos/pacientes específicos e resultados neurocognitivos/comportamentais adversos na coorte SVRIII. Os investigadores usarão métodos estatísticos de regressão linear e mediação para analisar associações de medidas de gráficos de ressonância magnética com medidas de neurodesenvolvimento SVRIII e fatores de risco clínicos independentes cirúrgicos/não cirúrgicos. Após a conclusão bem-sucedida, esses estudos elucidarão a natureza e a base da deficiência do neurodesenvolvimento em pacientes com ventrículo único após paliação de Fontan. Esta pesquisa também contribuirá com um conjunto novo e robusto de ferramentas clínicas/de pesquisa na forma de biomarcadores de neuroimagem que podem ser usados ​​para ajudar a classificar e prever resultados em doenças cardíacas congênitas (CHD) complexas.