SVR III: Connettoma cerebrale e risultati dello sviluppo neurologico (SVRIII)

Con un notevole miglioramento della sopravvivenza dei pazienti con sindrome del cuore sinistro ipoplasico e forme correlate di ventricolo destro singolo sottoposti a palliazione graduale all'operazione di Fontan, è stata esposta un'alta prevalenza di anomalie dello sviluppo neurologico. Lo studio Pediatric Heart Network (PHN) Single Ventricle Reconstruction (SVR) III finanziato da NHLBI, "Esiti a lungo termine di bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplastico (HLHS) e impatto del tipo di shunt di Norwood", è uno studio prospettico di follow-up di una coorte esistente di bambini con HLHS e altre anomalie del ventricolo destro che sono stati arruolati nella prima infanzia in uno studio clinico randomizzato dello shunt di Blalock-Taussig modificato (MBTS) rispetto allo shunt dal ventricolo destro all'arteria polmonare (RVPAS). Lo studio genitore SVR III cerca di determinare se l'assegnazione dello shunt al momento dell'operazione di Norwood è associata alla funzione cardiaca, alla sopravvivenza libera da trapianto, alla funzione dell'esercizio e agli esiti dello sviluppo neurologico. I ricercatori qui propongono uno studio ausiliario di neuroimaging allo studio genitore SVRIII che sfrutta il follow-up dello sviluppo neurologico della coorte SVR all'età di 11 anni. Gli investigatori combineranno tecniche di imaging cerebrale all'avanguardia [dipendente dal livello di ossigenazione del sangue a riposo (BOLD) e imaging del tensore di diffusione] in 140 pazienti SVR III e 100 soggetti di riferimento con analisi innovative del connettoma cerebrale o "grafico" per determinare se le misurazioni del grafico della connettività cerebrale forniranno nuovi biomarcatori di neuroimaging per le disabilità dello sviluppo neurologico e miglioreranno la comprensione da parte degli investigatori dei loro meccanismi di incitamento nei sopravvissuti SVR. Gli obiettivi specifici dei ricercatori sono: Scopo specifico (SA) n. 1: caratterizzare la topologia della rete cerebrale globale della coorte SVR III; SA #2: Determinare quali esiti neurocognitivi e comportamentali predicono la topologia della rete cerebrale globale nella coorte SVR III. SA #3: determinare quali fattori del paziente (ad es. peso alla nascita, età gestazionale, educazione materna) e fattori medici (ad es. condotta intraoperatoria durante la procedura di Norwood, complicanze emodinamiche, tipi e numero di interventi e misure di morbilità globale) sono predittivi globali topologia della rete cerebrale nella coorte SVRIII. SA #4: caratterizzare con precisione le relazioni specifiche tra la topologia della rete cerebrale globale, specifici fattori medici/pazienti e gli esiti avversi neurocognitivi/comportamentali nella coorte SVRIII. Gli investigatori utilizzeranno metodi statistici di regressione lineare e mediazione per analizzare le associazioni delle misure del grafico MRI con misure di sviluppo neurologico SVRIII e fattori di rischio indipendenti clinici chirurgici / non chirurgici. Una volta completati con successo, questi studi chiariranno la natura e le basi della disabilità dello sviluppo neurologico nei pazienti con ventricolo singolo dopo la palliazione di Fontan. Questa ricerca contribuirà anche a una nuova e solida serie di strumenti clinici/di ricerca sotto forma di biomarcatori di neuroimaging che possono essere utilizzati per aiutare a classificare e prevedere gli esiti nelle cardiopatie congenite complesse (CHD).