Ei-invasiivinen ventilaatio amyotrofisessa lateraaliskleroosissa

Tausta

Non-invasiivista mekaanista ventilaatiota (NIV) on käytetty yhä enemmän kroonisen hyperkapnisen hengitysvajauksen hoidossa. Sen käyttö kroonista obstruktiivista keuhkosairautta sairastavilla potilailla on edelleen kiistanalaista, kun taas useimmat tutkimukset, jotka on suoritettu restriktiivisillä rintakehän häiriöillä (RTD) ja erityisesti hermolihaspotilailla, ehdottivat kroonisen hypoventilaation oireiden lievittämistä lyhyellä aikavälillä. kahdessa pienessä tutkimuksessa eloonjääminen pidentyi. Itse asiassa äskettäisessä Cochrane-katsauksessa todettiin, että "pitkäaikainen mekaaninen ventilaatio tulisi tarjota terapeuttisena vaihtoehtona potilaille, joilla on hermo-lihassairauksista johtuva krooninen hengitysvajaus". Toistuvat yöllisen desaturaatiojaksot erityisesti REM-unen aikana voivat vaikuttaa syvästi näiden sairauksien (esim. ALS), ja ne liittyvät usein hyperkapniaan, joten yöllisen hypoventilaation korjaaminen näyttää olevan tärkein tavoite ventilaatiohoidolla.

Hiljattain tehty satunnaistettu kontrolloitu tutkimus osoittaa, että ALS:ssä ilman vakavaa bulbar-toimintahäiriötä NIV parantaa eloonjäämistä ylläpitämällä ja parantamalla elämänlaatua, mukaan lukien unen laatu. NIV:n eloonjäämishyöty tässä ryhmässä on paljon suurempi kuin tällä hetkellä saatavilla olevan hermostoa suojaavan hoidon, kuten rilutsolin, hyöty.

Suurin osa RTD-häiriöissä tehdyistä tutkimuksista tehtiin paineavusteisella moodilla (eli painetukiventilaatiolla) potilaiden oletetun paremman sietokyvyn ja käyttäjien helppojen asetusten vuoksi, vaikka tätä ei ole koskaan tieteellisesti todistettu.

Sairauden loppuvaiheessa, kun hengityslihakset heikkenivät, on erittäin todennäköistä, että käyttäjien on usein säädettävä sisäänhengityspaineen tasoa, jotta voidaan taata riittävä hengityksen tilavuus, jotta alveolaarinen hypoventilaatio voidaan välttää.

Teoreettisesti tilavuusavusteisen ventilaation käyttö voi ohittaa tämän asetusten usein vaihtelevan ongelman, koska kiinteän hengityksen tilavuuden tarjoaminen voi aina taata riittävän alveolaarisen ventilaation.

Tämän satunnaistetun monikeskustutkimuksen ensisijaisena tavoitteena on arvioida kliinistä tehoa, potilaiden sietokykyä ja elämänlaatua sekä asetusten muutosten tiheyttä SLS-potilasryhmässä, joka kärsii kroonisesta hengitysvajauksesta ja jolle tehdään pitkäkestoinen NIV painetukiventilaatiolla. tai Volume Asisted Ventilation.

Hankkeen tavoite

Hankkeen ensisijaisena tavoitteena on arvioida kliinistä tehoa, potilaiden sietokykyä ja elämänlaatua sekä asetusten vaihtamistiheyttä SLS-potilasryhmässä, jolla on alkuvaiheessa krooninen hengitysvajaus ja jolle tehdään pitkäkestoinen NIV painetukiventilaatiolla tai volyymilla. Avustettu ilmanvaihto.

• Ilmoittautumiskriteerit: Potilaat, joilla on diagnosoitu ALS ja jokin seuraavista merkeistä: 1) Vital Kapasiteetti < 50 % ennustettu 2) Maksimaalinen sisäänhengityspaine (MIP) < 60 % ennustettu 3) polygrafiset merkit yön hypoventilaatiosta päiväoireineen.

- Potilaat satunnaistetaan saamaan NIV jollakin seuraavista tavoista: 1) Painetukiventilaatio, jossa sisäänhengityspaine on asetettu potilaan sietokyvyn mukaan, jotta uloshengitystilavuus on > 6 ml/kg ja <8 ml/kg. Varmistusnopeudeksi asetetaan 10 hengitystä/min. 2) Volume-avustusventilaatio, jonka palautusnopeus on 10 hengitystä/min ja hengityksen tilavuus on asetettu saavuttamaan uloshengitystilavuus > 6 ml/kg ja <8 ml/kg