Relaxation musculaire dans les myopathies à phénomènes musculaires positifs
Propriétés de relaxation musculaire dans les myopathies à phénomènes musculaires positifs : une étude utilisant la stimulation magnétique transcrânienne
Le but de cette étude est de quantifier les propriétés de relaxation musculaire des muscles fléchisseurs des doigts chez des patients atteints de différentes myopathies. Les effets inhibiteurs de la stimulation magnétique transcrânienne (TMS) sur la zone motrice corticale de la main sont utilisés pour induire la relaxation, qui à son tour sera surveillée avec la dynamométrie de la poignée et l'EMG. Les chercheurs évalueront si cette technique peut être mise en œuvre comme outil de diagnostic dans la pratique clinique.
La relaxation musculaire est une propriété souvent négligée du muscle par rapport à la force ou à l'activation musculaire. La relaxation musculaire est affectée dans différentes myopathies, telles que la dystrophie myotonique, les myotonies non dystrophiques et la myopathie de Brody. Par conséquent, un outil de diagnostic pour quantifier la relaxation musculaire est d'une importance clinique et scientifique. Dans cette étude, la stimulation magnétique transcrânienne (TMS) est utilisée, en combinaison avec un dynamomètre pour quantifier les propriétés de relaxation musculaire.
La stimulation magnétique transcrânienne (TMS) est une technique non invasive couramment utilisée pour stimuler le cerveau. En pratique, une bobine circulaire est maintenue directement au-dessus du cuir chevelu, sur laquelle une forte impulsion de courant induit un champ magnétique qui stimule les zones cérébrales superficielles sous-jacentes. Cette stimulation peut avoir à la fois des effets activateurs et inhibiteurs.
Lorsque le cortex moteur (c'est-à-dire la zone du cerveau qui contrôle les contractions musculaires) est fortement stimulé par la TMS lors d'une contraction musculaire volontaire, des effets à la fois excitateurs et inhibiteurs peuvent être observés dans le muscle contrôlé par la zone corticale ciblée. L'effet inhibiteur entraîne une interruption transitoire de la commande neurale au muscle. Cette interruption, appelée "période de silence", dure moins d'une demi-seconde et entraîne le relâchement du muscle. L'activité et le contrôle musculaire reviennent rapidement à la normale après la période de silence.
L'élégance et le principal avantage de la relaxation musculaire induite par la TMS résident dans le fait qu'elle exclut toute influence volontaire sur le processus de relaxation. De plus, l'impulsion TMS provoque la relaxation simultanée de toutes les fibres musculaires impliquées dans la contraction juste avant le début de la période de silence. Cela nous permet d'étudier la relaxation musculaire uniquement comme une propriété du muscle, c'est-à-dire sans influences volontaires.
Dans cette étude, les chercheurs mesureront la relaxation musculaire dans plusieurs myopathies (maladie de McArdle, myopathie némaline de type 6 et dystrophie myotonique de type 2) et la compareront à des témoins sains et à des témoins sans myopathie mais avec des plaintes similaires (myalgie, raideur, crampes) . Les données de ces deux groupes de contrôle ont été recueillies précédemment dans une étude différente. Les enquêteurs compareront également cela à des patients souffrant de la maladie de Brody qui ont déjà été mesurés dans une autre étude.
La relaxation musculaire sera évaluée dans les muscles fléchisseurs des doigts frais et fatigués. Le résultat principal de cette étude est le taux de relaxation maximal normalisé à la force maximale précédant la relaxation.
La perspective finale de cette recherche est d'évaluer si la relaxation musculaire étudiée avec la TMS peut être utilisée pour différentes myopathies comme outil de diagnostic, pour surveiller la progression de la maladie et pour étudier les effets de différentes interventions (par ex. médicaments, exercice).
Aperçu de l'étude
Statut
Statut
Les conditions
Les conditions
Intervention / Traitement
Intervention / Traitement
Type d'étude
Type d'étude
Inscription (Anticipé)
Inscription
Critères de participation
Critère d'éligibilité
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Accepte les volontaires sains
Sexes éligibles pour l'étude
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
Diagnostic d'une des myopathies suivantes : myopathie à némaline de type 6 (NEM6), dystrophie myotonique de type 2 (DM2), maladie de McArdle.
Les patients seront sélectionnés à partir d'une base de données locale au Radboud University Medical Center. L'objectif est d'inclure 5 hommes et 5 femmes par myopathie.
La description
Critère d'intégration:
- Diagnostic d'une des myopathies suivantes : Myopathie némaline de type 6 (NEM6), Dystrophie myotonique de type 2 (DM2), Maladie de McArdle.
Critère d'exclusion:
- Grossesse
- Traumatisme crânien grave ou chirurgie cérébrale
- Pièces métalliques volumineuses ou ferromagnétiques dans la tête
- Stimulateur cardiaque ou neurostimulateur implanté
- Épilepsie, convulsion ou convulsion
- Utilisation de médicaments pouvant influencer la relaxation musculaire ou l'excitabilité corticale
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cas-témoins
- Perspectives temporelles: Transversale
Nombre de groupes / cohortes
Cohortes et interventions
Groupe / CohorteGroupe / Cohorte |
Intervention / TraitementIntervention / Traitement |
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Myopathie némaline de type 6 (NEM6)
Patients diagnostiqués avec une myopathie à némaline de type 6 (mutation du gène KBTBD13).
L'objectif est de mesurer cinq hommes et cinq femmes.
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Stimulation magnétique transcrânienne monophasique à impulsion unique
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Dystrophie myotonique de type 2 (DM2)
Patients diagnostiqués avec une dystrophie myotonique de type 2 (expansion pathologique répétée du gène CNBP).
L'objectif est de mesurer cinq hommes et cinq femmes.
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Stimulation magnétique transcrânienne monophasique à impulsion unique
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Maladie de McArdle (MCA)
Patients diagnostiqués avec la maladie de McArdle (mutation du gène PYGM).
L'objectif est de mesurer cinq hommes et cinq femmes.
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Stimulation magnétique transcrânienne monophasique à impulsion unique
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Contrôles sains
14 hommes et 10 femmes sujets sains ont été mesurés dans une étude précédente
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Témoins avec phénomènes musculaires positifs
9 sujets masculins et 8 sujets féminins avec des phénomènes musculaires positifs mais pas de myopathie, exclu par une biopsie musculaire normale, un taux de CK et des tests génétiques.
Ces sujets ont été mesurés dans une étude précédente.
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Maladie de Brody
4 patients de sexe masculin diagnostiqués avec la maladie de Brody (mutation ATP2A1).
Tous les patients néerlandais souffrant de la maladie de Brody (n = 4) ont été mesurés dans une étude précédente
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Taux de relaxation maximal normalisé
Délai: 1 heure
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Vitesse maximale à laquelle le muscle se détend après l'impulsion TMS, définie comme le point le plus raide sur la courbe de force. Cette valeur est normalisée à la force qui a précédé la relaxation, c'est-à-dire le sommet de la contraction superposée. |
1 heure
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Mesures de résultats secondaires
Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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Décroissance de la force à 150 ms
Délai: 1 heure
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La force diminue (pourcentage de la force maximale) à 150 ms après la stimulation TMS.
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1 heure
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Temps de relaxation (RT)
Délai: 1 heure
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Le temps nécessaire pour que la force diminue jusqu'à un certain pourcentage de la force maximale. Par exemple. le temps de relaxation à 75 %, est défini comme le temps nécessaire pour que la force diminue de 100 % (c'est-à-dire force avant le début de la relaxation) à 75 %. Différents temps de relaxation seront évalués, par ex. 90 % RT, 75 % RT et 50 % RT |
1 heure
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Force musculaire maximale
Délai: 1 heure
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Le point le plus élevé sur la courbe de force avant le stimulus TMS
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1 heure
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Parrainer
Les enquêteurs
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Baziel G van Engelen, MD, PhD, Radboud University Medical Center
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
Début de l'étude
Achèvement primaire (Anticipé)
Achèvement primaire
Achèvement de l'étude (Anticipé)
Achèvement de l'étude
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Première publication
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour publiée
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
- Maladies métaboliques
- Maladies du système nerveux
- Maladies génétiques, innées
- Maladies musculo-squelettiques
- Maladies neuromusculaires
- Maladies neurodégénératives
- Troubles musculaires atrophiques
- Métabolisme des glucides, erreurs innées
- Métabolisme, erreurs innées
- Troubles hérédodégénératifs, système nerveux
- Dystrophies musculaires
- Troubles myotoniques
- Maladie de stockage du glycogène
- Myopathies structurelles congénitales
- Maladies musculaires
- Dystrophie myotonique
- Maladie de stockage du glycogène de type V
- Myopathies, Némaline
Autres numéros d'identification d'étude
Autres numéros d'identification d'étude
- NL57301.091.16
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
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Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
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