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Relaxation musculaire dans les myopathies à phénomènes musculaires positifs

30 septembre 2019 mis à jour par: Radboud University Medical Center

Propriétés de relaxation musculaire dans les myopathies à phénomènes musculaires positifs : une étude utilisant la stimulation magnétique transcrânienne

Le but de cette étude est de quantifier les propriétés de relaxation musculaire des muscles fléchisseurs des doigts chez des patients atteints de différentes myopathies. Les effets inhibiteurs de la stimulation magnétique transcrânienne (TMS) sur la zone motrice corticale de la main sont utilisés pour induire la relaxation, qui à son tour sera surveillée avec la dynamométrie de la poignée et l'EMG. Les chercheurs évalueront si cette technique peut être mise en œuvre comme outil de diagnostic dans la pratique clinique.

La relaxation musculaire est une propriété souvent négligée du muscle par rapport à la force ou à l'activation musculaire. La relaxation musculaire est affectée dans différentes myopathies, telles que la dystrophie myotonique, les myotonies non dystrophiques et la myopathie de Brody. Par conséquent, un outil de diagnostic pour quantifier la relaxation musculaire est d'une importance clinique et scientifique. Dans cette étude, la stimulation magnétique transcrânienne (TMS) est utilisée, en combinaison avec un dynamomètre pour quantifier les propriétés de relaxation musculaire.

La stimulation magnétique transcrânienne (TMS) est une technique non invasive couramment utilisée pour stimuler le cerveau. En pratique, une bobine circulaire est maintenue directement au-dessus du cuir chevelu, sur laquelle une forte impulsion de courant induit un champ magnétique qui stimule les zones cérébrales superficielles sous-jacentes. Cette stimulation peut avoir à la fois des effets activateurs et inhibiteurs.

Lorsque le cortex moteur (c'est-à-dire la zone du cerveau qui contrôle les contractions musculaires) est fortement stimulé par la TMS lors d'une contraction musculaire volontaire, des effets à la fois excitateurs et inhibiteurs peuvent être observés dans le muscle contrôlé par la zone corticale ciblée. L'effet inhibiteur entraîne une interruption transitoire de la commande neurale au muscle. Cette interruption, appelée "période de silence", dure moins d'une demi-seconde et entraîne le relâchement du muscle. L'activité et le contrôle musculaire reviennent rapidement à la normale après la période de silence.

L'élégance et le principal avantage de la relaxation musculaire induite par la TMS résident dans le fait qu'elle exclut toute influence volontaire sur le processus de relaxation. De plus, l'impulsion TMS provoque la relaxation simultanée de toutes les fibres musculaires impliquées dans la contraction juste avant le début de la période de silence. Cela nous permet d'étudier la relaxation musculaire uniquement comme une propriété du muscle, c'est-à-dire sans influences volontaires.

Dans cette étude, les chercheurs mesureront la relaxation musculaire dans plusieurs myopathies (maladie de McArdle, myopathie némaline de type 6 et dystrophie myotonique de type 2) et la compareront à des témoins sains et à des témoins sans myopathie mais avec des plaintes similaires (myalgie, raideur, crampes) . Les données de ces deux groupes de contrôle ont été recueillies précédemment dans une étude différente. Les enquêteurs compareront également cela à des patients souffrant de la maladie de Brody qui ont déjà été mesurés dans une autre étude.

La relaxation musculaire sera évaluée dans les muscles fléchisseurs des doigts frais et fatigués. Le résultat principal de cette étude est le taux de relaxation maximal normalisé à la force maximale précédant la relaxation.

La perspective finale de cette recherche est d'évaluer si la relaxation musculaire étudiée avec la TMS peut être utilisée pour différentes myopathies comme outil de diagnostic, pour surveiller la progression de la maladie et pour étudier les effets de différentes interventions (par ex. médicaments, exercice).

Aperçu de l'étude

Type d'étude

Observationnel

Inscription (Anticipé)

30

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

18 ans et plus (Adulte, Adulte plus âgé)

Accepte les volontaires sains

Non

Sexes éligibles pour l'étude

Tout

Méthode d'échantillonnage

Échantillon non probabiliste

Population étudiée

Diagnostic d'une des myopathies suivantes : myopathie à némaline de type 6 (NEM6), dystrophie myotonique de type 2 (DM2), maladie de McArdle.

Les patients seront sélectionnés à partir d'une base de données locale au Radboud University Medical Center. L'objectif est d'inclure 5 hommes et 5 femmes par myopathie.

La description

Critère d'intégration:

- Diagnostic d'une des myopathies suivantes : Myopathie némaline de type 6 (NEM6), Dystrophie myotonique de type 2 (DM2), Maladie de McArdle.

Critère d'exclusion:

  • Grossesse
  • Traumatisme crânien grave ou chirurgie cérébrale
  • Pièces métalliques volumineuses ou ferromagnétiques dans la tête
  • Stimulateur cardiaque ou neurostimulateur implanté
  • Épilepsie, convulsion ou convulsion
  • Utilisation de médicaments pouvant influencer la relaxation musculaire ou l'excitabilité corticale

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Modèles d'observation: Cas-témoins
  • Perspectives temporelles: Transversale

Cohortes et interventions

Groupe / Cohorte
Intervention / Traitement
Myopathie némaline de type 6 (NEM6)
Patients diagnostiqués avec une myopathie à némaline de type 6 (mutation du gène KBTBD13). L'objectif est de mesurer cinq hommes et cinq femmes.
Stimulation magnétique transcrânienne monophasique à impulsion unique
Dystrophie myotonique de type 2 (DM2)
Patients diagnostiqués avec une dystrophie myotonique de type 2 (expansion pathologique répétée du gène CNBP). L'objectif est de mesurer cinq hommes et cinq femmes.
Stimulation magnétique transcrânienne monophasique à impulsion unique
Maladie de McArdle (MCA)
Patients diagnostiqués avec la maladie de McArdle (mutation du gène PYGM). L'objectif est de mesurer cinq hommes et cinq femmes.
Stimulation magnétique transcrânienne monophasique à impulsion unique
Contrôles sains
14 hommes et 10 femmes sujets sains ont été mesurés dans une étude précédente
Témoins avec phénomènes musculaires positifs
9 sujets masculins et 8 sujets féminins avec des phénomènes musculaires positifs mais pas de myopathie, exclu par une biopsie musculaire normale, un taux de CK et des tests génétiques. Ces sujets ont été mesurés dans une étude précédente.
Maladie de Brody
4 patients de sexe masculin diagnostiqués avec la maladie de Brody (mutation ATP2A1). Tous les patients néerlandais souffrant de la maladie de Brody (n = 4) ont été mesurés dans une étude précédente

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Taux de relaxation maximal normalisé
Délai: 1 heure

Vitesse maximale à laquelle le muscle se détend après l'impulsion TMS, définie comme le point le plus raide sur la courbe de force.

Cette valeur est normalisée à la force qui a précédé la relaxation, c'est-à-dire le sommet de la contraction superposée.

1 heure

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Décroissance de la force à 150 ms
Délai: 1 heure
La force diminue (pourcentage de la force maximale) à 150 ms après la stimulation TMS.
1 heure
Temps de relaxation (RT)
Délai: 1 heure

Le temps nécessaire pour que la force diminue jusqu'à un certain pourcentage de la force maximale. Par exemple. le temps de relaxation à 75 %, est défini comme le temps nécessaire pour que la force diminue de 100 % (c'est-à-dire force avant le début de la relaxation) à 75 %.

Différents temps de relaxation seront évalués, par ex. 90 % RT, 75 % RT et 50 % RT

1 heure
Force musculaire maximale
Délai: 1 heure
Le point le plus élevé sur la courbe de force avant le stimulus TMS
1 heure

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Les enquêteurs

  • Chercheur principal: Baziel G van Engelen, MD, PhD, Radboud University Medical Center

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

5 janvier 2017

Achèvement primaire (Anticipé)

31 décembre 2019

Achèvement de l'étude (Anticipé)

31 décembre 2019

Dates d'inscription aux études

Première soumission

28 juin 2017

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

6 juillet 2017

Première publication (Réel)

7 juillet 2017

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

1 octobre 2019

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

30 septembre 2019

Dernière vérification

1 septembre 2018

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Plan pour les données individuelles des participants (IPD)

Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?

Non

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

Essais cliniques sur Dystrophie Myotonique Type 2

Essais cliniques sur Stimulation magnétique transcrânienne (TMS)

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