Le muscle chez les enfants atteints de paralysie cérébrale - Exploration longitudinale de la structure musculaire microscopique. (CPBiopsyBTX)

La paralysie cérébrale (PC) est une déficience motrice due à une malformation cérébrale ou à une lésion cérébrale avant l'âge de deux ans. La spasticité, l'hypertonie des muscles fléchisseurs, la dyscoordination et un contrôle sensorimoteur altéré sont des symptômes cardinaux. La lésion cérébrale n'est pas évolutive, mais les muscles fléchisseurs des membres pendant l'adolescence deviennent relativement de plus en plus courts (contractés), forçant les articulations à adopter une position progressivement fléchie. Cela aggravera les positions des bras et des jambes déjà parétiques et dysfonctionnels. En raison des forces de flexion à travers les articulations, des malformations osseuses se produiront, aggravant encore la fonction. Actuellement, le traitement initial de choix est l'utilisation d'appareils orthodontiques, ce qui diminue quelque peu le raccourcissement. Depuis environ 25 ans, un traitement combiné avec des injections intramusculaires de toxine botulique, un appareil orthodontique et un entraînement a connu une popularité énorme et croissante, bien qu'un avantage clinique durable à long terme ne soit pas encore prouvé.

Morphologie musculaire du biceps brachial et des muscles gastrocnémiens :

• L'hypothèse est que les soins habituels, c'est-à-dire les séances d'entraînement et d'attelle avec la toxine botulique comme traitement adjuvant, réduiront (normaliseront) l'expression de la chaîne lourde de myosine fatigable rapide MyHC IIx et augmenteront l'expression de la myosine développementale, comme un signe possible de croissance. Comme le biceps du bras est utilisé de manière irrégulière et volontaire et que le gastrocnémien est activé pendant la marche automatisée, les adaptations de ces muscles seront différentes. Méthodes : Biopsies musculaires de base : Des biopsies percutanées du biceps brachial et des muscles gastrocnémiens sont réalisées juste avant la première injection intramusculaire de toxine botulique. Les doses et les intervalles de traitement à la toxine botulique suivront les routines cliniques. L'entraînement de la jambe et du bras sera effectué après les injections avec l'aide de physiothérapeutes et d'ergothérapeutes. Biopsies 4-6 mois, 12 mois et 24 mois après la première injection de toxine botulique : La même procédure que ci-dessus sera effectuée, mais les biopsies seront prises à 2 cm de distance, médiale ou latérale, des sites de biopsie précédents. Les échantillons de muscle sont congelés instantanément et conservés à -80°C jusqu'à leur analyse. L'expression de différentes isoformes de la chaîne lourde de la myosine (MyHC) est évaluée en utilisant les anticorps monoclonaux (mAb) N2.261, mAb A4.840 contre MyHC I lent, mAb F1.652 contre MyHC embryonnaire et mAb NCL-MHCn contre fœtus ( =néonatal) MyHC)(Tiger, Champliaud et al. 1997; Wewer, Thornell et al. 1997). Les cellules satellites seront identifiées avec mAb contre N-CAM (molécule d'adhésion des cellules neurales). Les fibres sont typées en fonction de la teneur en MyHCs.

Signification : Les enfants atteints de paralysie cérébrale ont une déficience motrice et des contractures progressives que nous traitons souvent tardivement ; lorsque la chirurgie tendineuse et osseuse sont les seules options pour réaligner les articulations. Notre objectif est de traiter les muscles tôt, afin que les contractures et les malformations osseuses ne se produisent pas en premier lieu. L'entraînement et les attelles, avec la toxine botulique comme traitement adjuvant, sont un régime très populaire dans ce but, mais l'effet à long terme sur le tissu et la fonction musculaire n'est pas encore connu. Cette étude permettra d'élucider l'effet pendant une période de 2 ans, et aucune étude de ce type n'a encore été publiée. Plus de connaissances sont nécessaires concernant le processus moléculaire réel dans le muscle conduisant à une contracture et sa relation avec la communication constante avec le système nerveux central lésé. Cette étude apportera des réponses qui pourraient déboucher sur un nouveau traitement prophylactique précoce des restrictions de mouvement articulaire et des troubles moteurs chez les enfants atteints de PC.