脳性麻痺児の筋肉 - 微視的筋肉構造の縦方向の調査。 (CPBiopsyBTX)

脳性麻痺 (CP) は、2 歳未満の脳の奇形または脳病変による運動障害です。 痙性、屈筋の緊張亢進、協調運動障害、および感覚運動制御障害が主要な症状です。 脳の病変は進行性ではありませんが、四肢の屈筋は思春期に比較的短くなり (収縮)、関節は次第に屈曲した状態になります。 これにより、すでに麻痺して機能不全になっている腕や脚の位置が悪化します。 関節全体の曲げ力により、骨の奇形が発生し、機能がさらに悪化します。 現在、選択されている最初の治療法はブレースの使用であり、これにより短縮がいくらか減少します. 約 25 年以来、筋肉内ボツリヌス毒素注射、ブレース、およびトレーニングとの併用療法は、非常に人気が高まっていますが、長期的な臨床的利点はまだ証明されていません.

上腕二頭筋と腓腹筋の筋肉形態:

• 仮説は、通常のケア、すなわちアジュバント治療としてのボツリヌス毒素によるトレーニングと副子固定セッションが、急速に疲労しやすいミオシン重鎖 MyHC IIx の発現を減少 (正常化) し、発達ミオシンの発現を増加させるというものです。成長。 腕の上腕二頭筋は不規則かつ自発的に使用され、腓腹筋は自動歩行中に活性化されるため、これらの筋肉の適応は異なります。 方法: ベースライン筋生検: 上腕二頭筋および腓腹筋からの経皮生検は、最初のボツリヌス毒素の筋肉内注射が行われる直前に行われます。 ボツリヌス毒素治療の用量と間隔は、臨床ルーチンに従います。 脚と腕のトレーニングは、理学療法士と作業療法士の助けを借りて注射後に行われます。 最初のボツリヌス毒素注射から 4 ～ 6 か月、12 か月、および 24 か月後の生検：上記とまったく同じ手順が実行されますが、生検は前の生検部位から内側または外側に 2 cm 離れて採取されます。 筋肉標本はスナップ凍結され、分析されるまで-80°Cで保存されます。 異なるミオシン重鎖 (MyHC) アイソフォームの発現は、モノクローナル抗体 (mAb) N2.261、slow MyHC I に対する mAb A4.840、胚性 MyHC に対する mAb F1.652、および胎児に対する mAb NCL-MHCn ( =新生児) MyHC)(Tiger, Champliaud et al. 1997; Wewer, Thornell et al. 1997)。 サテライト細胞は、N-CAM (神経細胞接着分子) に対する mAb で識別されます。 繊維は、MyHCs の内容に応じて分類されます。

重要性: 脳性麻痺の子供には、運動障害と進行性拘縮があり、治療が遅れることがよくあります。腱と骨の手術が関節を再調整する唯一の選択肢である場合。 そもそも拘縮や骨奇形が起こらないように、早期に筋肉を治療することが当院の目標です。 ボツリヌス毒素をアジュバント治療として使用するトレーニングとスプリントは、この目的で非常に人気のあるレジメンですが、筋肉組織と機能に対する長期的な影響はまだわかっていません. この研究は 2 年間の効果を解明するものであり、そのような研究はまだ発表されていません。 拘縮につながる筋肉内の実際の分子プロセス、および損傷した中枢神経系との絶え間ないコミュニケーションとの関係に関して、より多くの知識が必要です。 この研究は、CP の子供の関節の動きの制限と運動障害の新しい早期予防治療につながる可能性のある答えを提供します。