Aivovammaisten lasten lihas - mikroskooppisen lihasrakenteen pitkittäinen tutkimus. (CPBiopsyBTX)

Cerebraalinen halvaus (CP) on motorinen vajaatoiminta, joka johtuu aivojen epämuodostuksesta tai aivovauriosta ennen kahden vuoden ikää. Spastisuus, koukistolihasten hypertonus, koordinaatiohäiriöt ja sensorimotorisen kontrollin heikkeneminen ovat pääoireita. Aivoleesio ei ole etenevä, mutta raajojen koukistuslihakset lyhenevät murrosiässä suhteellisesti ja lyhenevät (supistuvat), mikä pakottaa nivelet progressiivisesti taipuneeseen asentoon. Tämä heikentää jo pareettisten ja toimintahäiriöisten käsien ja jalkojen asentoa. Nivelten poikki taivutusvoimien vuoksi esiintyy luullisia epämuodostumia, mikä heikentää toimintaa entisestään. Tällä hetkellä ensisijainen hoitomuoto on henkselien käyttö, mikä vähentää lyhentymistä jonkin verran. Noin 25 vuoden ajan yhdistelmähoidolla lihaksensisäisillä botulinumtoksiini-injektioilla, hammasraudoilla ja harjoittelulla on ollut valtava ja kasvava suosio, vaikka kestävää pitkäaikaista kliinistä hyötyä ei ole vielä todistettu.

Brachii-hauislihasten ja gastrocnemius-lihasten lihasmorfologia:

• Oletuksena on, että tavanomainen hoito eli harjoittelu ja lastaussessiot botuliinitoksiinin kanssa adjuvanttihoitona vähentävät (normalisoivat) nopeasti väsyvän myosiinin raskaan ketjun MyHC IIx ilmentymistä ja lisäävät kehitysmyosiinin ilmentymistä, mikä on mahdollinen merkki kasvu. Koska käsivarren hauislihasta käytetään epäsäännöllisesti ja vapaaehtoisesti ja gastrocnemius aktivoituu automatisoidun kävelyn aikana, näiden lihasten mukautukset ovat erilaisia. Menetelmät: Lähtötilan lihaskoepalat: Perkutaaniset biopsiat hauis-olkalihaksista ja gastrocnemius-lihaksista otetaan juuri ennen ensimmäisen lihaksensisäisen botulinumtoksiini-injektion antamista. Botuliinitoksiinihoidon annokset ja välit noudattavat kliinisiä rutiineja. Jalan ja käsivarren harjoittelu suoritetaan injektioiden jälkeen fysioterapeuttien ja toimintaterapeuttien avustuksella. Biopsiat 4-6 kuukautta, 12 kuukautta ja 24 kuukautta ensimmäisen botuliinitoksiini-injektion jälkeen: Suoritetaan täsmälleen sama toimenpide kuin yllä, mutta biopsiat otetaan 2 cm:n etäisyydeltä, mediaalisesti tai lateraalisesti, aikaisemmista biopsiakohdista. Lihasnäytteet pikapakastetaan ja niitä säilytetään -80 °C:ssa analysointiin asti. Erilaisten myosiinin raskaan ketjun (MyHC) isoformien ilmentyminen arvioidaan käyttämällä monoklonaalisia vasta-aineita (mAb) N2.261, mAb A4.840 hidasta MyHC I:tä vastaan, mAb F1.652 alkion MyHC:tä vastaan ​​ja mAb NCL-MHCn sikiötä vastaan ​​( = vastasyntynyt) MyHC) (Tiger, Champliaud et ai. 1997; Wewer, Thornell et ai. 1997). Satelliittisolut tunnistetaan mAb:llä N-CAM:ia (hermosolujen adheesiomolekyyliä) vastaan. Kuidut tyypitetään MyHC-pitoisuuden mukaan.

Merkitys: Aivohalvauksesta kärsivillä lapsilla on motorinen vajaatoiminta ja eteneviä kontraktuureja, joita hoidamme usein myöhään; kun jänne- ja luuleikkaus ovat ainoat vaihtoehdot nivelten kohdistamiseen. Tavoitteenamme on hoitaa lihakset ajoissa, jotta supistukset ja luuston epämuodostumat eivät pääse alkuunkaan. Harjoittelu ja lastat, joissa botuliinitoksiini on adjuvanttihoitona, on erittäin suosittu hoito tähän tarkoitukseen, mutta pitkäaikaista vaikutusta lihaskudokseen ja -toimintoihin ei vielä tunneta. Tämä tutkimus selventää vaikutusta kahden vuoden aikana, eikä tällaisia ​​tutkimuksia ole vielä julkaistu. Lisää tietoa tarvitaan lihasten todellisesta molekyyliprosessista, joka johtaa kontraktuuriin, ja sen suhteeseen jatkuvaan kommunikointiin vaurioituneen keskushermoston kanssa. Tämä tutkimus antaa vastauksia, jotka voisivat johtaa uuteen, varhaiseen ennaltaehkäisevään hoitoon nivelten liikerajoitusten ja motorisen vajaatoiminnan hoitoon CP-lapsilla.