Caractérisation des sténoses de l'artère pulmonaire dans le syndrome d'Alagille - une revue des dossiers médicaux

Les patients qui ont le syndrome d'Alagille (AGS) ont aussi fréquemment des blocages (ou « sténoses ») de leurs artères pulmonaires. On sait peu de choses sur le degré ou la variabilité de ces sténoses, ou sur l'effet de cette maladie sur le ventricule droit (la cavité du cœur qui pompe le sang vers les poumons). Cette étude quantifiera et décrira d'abord la sténose de l'artère pulmonaire chez les patients atteints du syndrome d'Alagille. L'étude évaluera également l'effet de ces sténoses sur le ventricule droit. Les chercheurs espèrent connaître le degré et les caractéristiques de la sténose de l'artère pulmonaire dans le syndrome d'Alagille. Les chercheurs espèrent également connaître l'effet de cette sténose de l'artère pulmonaire sur le ventricule droit chez les patients atteints du syndrome d'Alagille. Ces informations sont essentielles dans la prise en charge des patients atteints du syndrome d'Alagille, car il n'existe actuellement aucune donnée pour guider les cliniciens sur la prise en charge de la sténose de l'artère pulmonaire. De plus, les informations de cette étude peuvent aider les médecins à gérer la sténose de l'artère pulmonaire chez d'autres patients également.