Caratterizzazione delle stenosi dell'arteria polmonare nella sindrome di Alagille - una revisione della cartella clinica

I pazienti che hanno la sindrome di Alagille (AGS) hanno anche spesso blocchi (o "stenosi") delle loro arterie polmonari. Poco si sa circa il grado o la variabilità di queste stenosi, o l'effetto di questa malattia sul ventricolo destro (la camera del cuore che pompa il sangue ai polmoni). Questo studio innanzitutto quantificherà e descriverà la stenosi dell'arteria polmonare nei pazienti con sindrome di Alagille. Lo studio valuterà anche l'effetto di queste stenosi sul ventricolo destro. Gli investigatori sperano di conoscere il grado e le caratteristiche della stenosi dell'arteria polmonare nella sindrome di Alagille. I ricercatori sperano anche di conoscere l'effetto di questa stenosi dell'arteria polmonare sul ventricolo destro nei pazienti con sindrome di Alagille. Questa informazione è fondamentale nella gestione dei pazienti con sindrome di Alagille, in quanto non ci sono attualmente dati per guidare i medici sulla gestione della stenosi dell'arteria polmonare. Inoltre, le informazioni di questo studio possono aiutare i medici a gestire la stenosi dell'arteria polmonare anche in altri pazienti.