Caracterización de las estenosis de la arteria pulmonar en el síndrome de Alagille: revisión de una historia clínica

Los pacientes que tienen el Síndrome de Alagille (AGS) también tienen con frecuencia obstrucciones (o "estenosis") de las arterias pulmonares. Se sabe poco sobre el grado o la variabilidad de estas estenosis, o el efecto de esta enfermedad en el ventrículo derecho (la cámara del corazón que bombea sangre a los pulmones). Este estudio primero cuantificará y describirá la estenosis de la arteria pulmonar en pacientes con síndrome de Alagille. El estudio también evaluará el efecto de estas estenosis en el ventrículo derecho. Los investigadores esperan conocer el grado y las características de la estenosis de la arteria pulmonar en el síndrome de Alagille. Los investigadores también esperan conocer el efecto de esta estenosis de la arteria pulmonar en el ventrículo derecho en pacientes con síndrome de Alagille. Esta información es crítica en el manejo de pacientes con síndrome de Alagille, ya que actualmente no hay datos para guiar a los médicos sobre el manejo de la estenosis de la arteria pulmonar. Además, la información de este estudio también puede ayudar a los médicos a controlar la estenosis de la arteria pulmonar en otros pacientes.