Changements longitudinaux de la capacité d'exercice chez les enfants et les jeunes adultes atteints d'anémie falciforme

Bien que le fardeau de la drépanocytose (SCA) sur les personnes touchées soit important, peu d'études ont examiné l'influence de la présence de SCA sur des mesures de la fonction physique telles que la capacité d'exercice. De plus, la base physiologique d'un mauvais fonctionnement physique chez les enfants atteints d'ACS est inconnue et n'a pas été étudiée de manière approfondie. Le but de cette proposition est d'utiliser le test d'effort cardiopulmonaire (CPET) pour acquérir une compréhension globale des changements longitudinaux de la capacité d'exercice et de l'effet d'une faible capacité d'exercice sur la qualité de vie des enfants et des jeunes adultes atteints d'ACS. Les objectifs spécifiques de ce projet sont les suivants : 1) mesurer la consommation maximale d'oxygène (VO2), la norme de référence pour la capacité d'exercice, chez les enfants et les jeunes adultes atteints d'ACS classés par contributeur physiopathologique principal à leur capacité d'exercice réduite, et 2) comparer les résultats de ce test d'effort avec les résultats des tests d'effort déjà complétés pour déterminer les changements longitudinaux de la capacité d'exercice. Ces objectifs seront réalisés chez 60 sujets avec SCA et 30 témoins appariés qui ont participé à une étude précédente, IRB # 2009-13659 ; "L'évaluation physiologique de la capacité d'exercice dans l'anémie falciforme pédiatrique". Dans une analyse secondaire, nous étudierons également la qualité de vie des participants à l'aide d'un ensemble de questionnaires validés. Cette étude est essentielle car elle abordera plusieurs domaines de la capacité d'exercice, y compris les effets à long terme des contributeurs physiologiques à la limitation de l'exercice, qui restent des lacunes fondamentales dans les connaissances en SCA.