Langsgående endringer i treningskapasitet hos barn og unge voksne med sigdcelleanemi

Selv om belastningen av sigdcelleanemi (SCA) på berørte individer er betydelig, har få studier undersøkt påvirkningen av å ha SCA på slike mål på fysisk funksjon som treningskapasitet. Dessuten er det fysiologiske grunnlaget for dårlig fysisk funksjon hos barn med SCA ukjent og har ikke blitt grundig studert. Formålet med dette forslaget er å bruke kardiopulmonal treningstesting (CPET) for å få en helhetlig forståelse av longitudinelle endringer i treningskapasitet, og effekten av dårlig treningskapasitet på livskvalitet hos barn og unge voksne med SCA. De spesifikke målene med dette prosjektet er å: 1) Måle maksimalt oksygenforbruk (VO2), referansestandarden for treningskapasitet, hos barn og unge voksne med SCA klassifisert etter primær patofysiologisk bidragsyter til deres reduserte treningskapasitet, og 2) sammenligne resultater av denne treningstesten med resultater fra tidligere gjennomførte treningstester for å bestemme langsgående endringer i treningskapasitet. Disse målene vil bli utført i 60 forsøkspersoner med SCA og 30 matchede kontroller som deltok i en tidligere studie, IRB# 2009-13659; "Den fysiologiske vurderingen av treningskapasitet ved pediatrisk sigdcelleanemi". I en sekundæranalyse vil vi også studere deltakernes livskvalitet ved hjelp av et sett med validerte spørreskjemaer. Denne studien er viktig fordi den vil ta for seg flere områder av treningskapasitet, inkludert de langsiktige effektene av fysiologiske bidragsytere til treningsbegrensning, som fortsatt er grunnleggende kunnskapshull i SCA.