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Phenylketonuria and Hyperphenylalaninemia Nutrition Study

5 février 2016 mis à jour par: University of Zurich

Nutrition Status of Adult and Adolescent Patients With Classical Phenylketonuria (PKU) and Hyperphenylalaninemia

The mainstay of PKU treatment is a low-phenylalanine diet (i.e restriction of natural protein), and supplementation with a protein substitute (a mixture of amino acids free from phenylalanine, also containing micronutrients and vitamins) and special low-protein foods, to meet the patient's energy requirements. When diet and treatment is relaxed after childhood, adult and adolescent patients with phenylketonuria are at risk for malnutrition, depending on the compliance with treatment and the intake of amino acid supplements.

In this study, nutrition status of patients with PKU and hyperphenylalaninemia is systematically assessed under ongoing current treatment, in relation to Phe-tolerance, compliance with treatment, and psychosocial issues.

Study participants do not undergo any specific therapeutic or diagnostic intervention.

Aperçu de l'étude

Statut

Complété

Les conditions

Intervention / Traitement

Type d'étude

Observationnel

Inscription (Réel)

30

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

  • Suisse
      • Zurich, Suisse, CH-8032
        • University Children's Hospital
    • ZH
      • Zurich, ZH, Suisse, 8091
        • University Hospital Zurich, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

16 ans et plus (Enfant, Adulte, Adulte plus âgé)

Accepte les volontaires sains

Non

Sexes éligibles pour l'étude

Tout

Méthode d'échantillonnage

Échantillon non probabiliste

Population étudiée

Patients with phenylketonuria or hyperphenylalaninemia, in treatment at the participating centres

La description

Inclusion criteria:

  • PKU (Phenylketonuria) or hyperphenylalaninemia
  • male or female, minimum age 16y
  • signed informed consent

Exclusion criteria:

- patient who can not comply with the study protocol (e.g. unable to fill in questionnaires by themselves or a representative)

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Macronutrient and micronutrient intake, calculated from a nutrition protocol (four consecutive days)
Délai: assessed during 4 consecutive days max. within 1 month after a regular consultation in the outpatient clinic

Assessed nutrients:

Macronutrients: protein, fat, carbohydrates in g/kg/d

Daily phenylalanine and tyrosine intake Micronutrients and minerals: Calcium, magnesium, iron, zinc, selenium

Vitamins: D, B12, B6, C, folic acid
assessed during 4 consecutive days max. within 1 month after a regular consultation in the outpatient clinic

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Phenylalanine level (umol/l)
Délai: assessed at the end of the four-day nutrition protocol (see primary outcome)
this outcome measure is not study-specific and is collected as part of established routine care (self-measurement by patient)
assessed at the end of the four-day nutrition protocol (see primary outcome)
Plasma amino acid profile
Délai: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
this outcome measure is not study-specific and is collected as part of established routine care.
determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
Concentrations of micronutrients, minerals and vitamins
Délai: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year

assessed parameters: Ferritin, zinc, selenium, vitamin D, vitamin B12, folic acid.

These outcome measures are not study-specific and are collected as part of established routine care
determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
body weight (kg)
Délai: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average once every 6 - 12 months
assessed as part of routine clinical care
determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average once every 6 - 12 months

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

University of Zurich

Les enquêteurs

  • Chercheur principal: Michel Hochuli, MD PhD, University Hospital Zurich, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude

1 juin 2013

Achèvement primaire (Réel)

1 juillet 2015

Achèvement de l'étude (Réel)

1 juillet 2015

Dates d'inscription aux études

Première soumission

4 juin 2013

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

13 juin 2013

Première publication (Estimation)

18 juin 2013

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Estimation)

8 février 2016

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

5 février 2016

Dernière vérification

1 février 2016

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

  • KEK-ZH-Nr. 2013-0120

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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