- ICH GCP
- USA klinikai vizsgálatok nyilvántartása
- Klinikai vizsgálat NCT01879995
Phenylketonuria and Hyperphenylalaninemia Nutrition Study
Nutrition Status of Adult and Adolescent Patients With Classical Phenylketonuria (PKU) and Hyperphenylalaninemia
The mainstay of PKU treatment is a low-phenylalanine diet (i.e restriction of natural protein), and supplementation with a protein substitute (a mixture of amino acids free from phenylalanine, also containing micronutrients and vitamins) and special low-protein foods, to meet the patient's energy requirements. When diet and treatment is relaxed after childhood, adult and adolescent patients with phenylketonuria are at risk for malnutrition, depending on the compliance with treatment and the intake of amino acid supplements.
In this study, nutrition status of patients with PKU and hyperphenylalaninemia is systematically assessed under ongoing current treatment, in relation to Phe-tolerance, compliance with treatment, and psychosocial issues.
Study participants do not undergo any specific therapeutic or diagnostic intervention.
A tanulmány áttekintése
Állapot
Körülmények
Beavatkozás / kezelés
Tanulmány típusa
Beiratkozás (Tényleges)
Kapcsolatok és helyek
Tanulmányi helyek
-
-
-
Zurich, Svájc, CH-8032
- University Children's Hospital
-
-
ZH
-
Zurich, ZH, Svájc, 8091
- University Hospital Zurich, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition
-
-
Részvételi kritériumok
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
Egészséges önkénteseket fogad
Tanulmányozható nemek
Mintavételi módszer
Tanulmányi populáció
Leírás
Inclusion criteria:
- PKU (Phenylketonuria) or hyperphenylalaninemia
- male or female, minimum age 16y
- signed informed consent
Exclusion criteria:
- patient who can not comply with the study protocol (e.g. unable to fill in questionnaires by themselves or a representative)
Tanulási terv
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
---|---|---|
Macronutrient and micronutrient intake, calculated from a nutrition protocol (four consecutive days)
Időkeret: assessed during 4 consecutive days max. within 1 month after a regular consultation in the outpatient clinic
|
Assessed nutrients: Macronutrients: protein, fat, carbohydrates in g/kg/d Daily phenylalanine and tyrosine intake Micronutrients and minerals: Calcium, magnesium, iron, zinc, selenium Vitamins: D, B12, B6, C, folic acid |
assessed during 4 consecutive days max. within 1 month after a regular consultation in the outpatient clinic
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
---|---|---|
Phenylalanine level (umol/l)
Időkeret: assessed at the end of the four-day nutrition protocol (see primary outcome)
|
this outcome measure is not study-specific and is collected as part of established routine care (self-measurement by patient)
|
assessed at the end of the four-day nutrition protocol (see primary outcome)
|
Plasma amino acid profile
Időkeret: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
|
this outcome measure is not study-specific and is collected as part of established routine care.
|
determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
|
Concentrations of micronutrients, minerals and vitamins
Időkeret: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
|
assessed parameters: Ferritin, zinc, selenium, vitamin D, vitamin B12, folic acid. These outcome measures are not study-specific and are collected as part of established routine care |
determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
|
body weight (kg)
Időkeret: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average once every 6 - 12 months
|
assessed as part of routine clinical care
|
determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average once every 6 - 12 months
|
Együttműködők és nyomozók
Szponzor
Nyomozók
- Kutatásvezető: Michel Hochuli, MD PhD, University Hospital Zurich, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition
Tanulmányi rekorddátumok
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete
Elsődleges befejezés (Tényleges)
A tanulmány befejezése (Tényleges)
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Első közzététel (Becslés)
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Becslés)
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Utolsó ellenőrzés
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
További vonatkozó MeSH feltételek
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- KEK-ZH-Nr. 2013-0120
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .