Denne siden ble automatisk oversatt og nøyaktigheten av oversettelsen er ikke garantert. Vennligst referer til engelsk versjon for en kildetekst.

Phenylketonuria and Hyperphenylalaninemia Nutrition Study

5. februar 2016 oppdatert av: University of Zurich

Nutrition Status of Adult and Adolescent Patients With Classical Phenylketonuria (PKU) and Hyperphenylalaninemia

The mainstay of PKU treatment is a low-phenylalanine diet (i.e restriction of natural protein), and supplementation with a protein substitute (a mixture of amino acids free from phenylalanine, also containing micronutrients and vitamins) and special low-protein foods, to meet the patient's energy requirements. When diet and treatment is relaxed after childhood, adult and adolescent patients with phenylketonuria are at risk for malnutrition, depending on the compliance with treatment and the intake of amino acid supplements.

In this study, nutrition status of patients with PKU and hyperphenylalaninemia is systematically assessed under ongoing current treatment, in relation to Phe-tolerance, compliance with treatment, and psychosocial issues.

Study participants do not undergo any specific therapeutic or diagnostic intervention.

Studieoversikt

Status

Fullført

Forhold

Fenylketonuria (PKU) og hyperfenylalaninemia

Intervensjon / Behandling

Fremgangsmåte

Studietype

Observasjonsmessig

Registrering (Faktiske)

Kontakter og plasseringer

Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.

Studiesteder

Sveits
- - Zurich, Sveits, CH-8032
    - University Children's Hospital
- ZH
  - Zurich, ZH, Sveits, 8091
    - University Hospital Zurich, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition

Deltakelseskriterier

Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.

Kvalifikasjonskriterier

Alder som er kvalifisert for studier

16 år og eldre (Barn, Voksen, Eldre voksen)

Tar imot friske frivillige

Nei

Kjønn som er kvalifisert for studier

Alle

Prøvetakingsmetode

Ikke-sannsynlighetsprøve

Studiepopulasjon

Patients with phenylketonuria or hyperphenylalaninemia, in treatment at the participating centres

Beskrivelse

Inclusion criteria:

PKU (Phenylketonuria) or hyperphenylalaninemia
male or female, minimum age 16y
signed informed consent

Exclusion criteria:

- patient who can not comply with the study protocol (e.g. unable to fill in questionnaires by themselves or a representative)

Studieplan

Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.

Hvordan er studiet utformet?

Designdetaljer

Hva måler studien?

Primære resultatmål

Resultatmål	Tiltaksbeskrivelse	Tidsramme
Macronutrient and micronutrient intake, calculated from a nutrition protocol (four consecutive days) Tidsramme: assessed during 4 consecutive days max. within 1 month after a regular consultation in the outpatient clinic	Assessed nutrients: Macronutrients: protein, fat, carbohydrates in g/kg/d Daily phenylalanine and tyrosine intake Micronutrients and minerals: Calcium, magnesium, iron, zinc, selenium Vitamins: D, B12, B6, C, folic acid	assessed during 4 consecutive days max. within 1 month after a regular consultation in the outpatient clinic

Sekundære resultatmål

Resultatmål	Tiltaksbeskrivelse	Tidsramme
Phenylalanine level (umol/l) Tidsramme: assessed at the end of the four-day nutrition protocol (see primary outcome)	this outcome measure is not study-specific and is collected as part of established routine care (self-measurement by patient)	assessed at the end of the four-day nutrition protocol (see primary outcome)
Plasma amino acid profile Tidsramme: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year	this outcome measure is not study-specific and is collected as part of established routine care.	determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
Concentrations of micronutrients, minerals and vitamins Tidsramme: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year	assessed parameters: Ferritin, zinc, selenium, vitamin D, vitamin B12, folic acid. These outcome measures are not study-specific and are collected as part of established routine care	determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
body weight (kg) Tidsramme: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average once every 6 - 12 months	assessed as part of routine clinical care	determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average once every 6 - 12 months

Samarbeidspartnere og etterforskere

Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.

Sponsor

University of Zurich

Etterforskere

Hovedetterforsker: Michel Hochuli, MD PhD, University Hospital Zurich, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition

Studierekorddatoer

Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.

Studer hoveddatoer

Studiestart

1. juni 2013

Primær fullføring (Faktiske)

1. juli 2015

Studiet fullført (Faktiske)

1. juli 2015

Datoer for studieregistrering

Først innsendt

4. juni 2013

Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene

13. juni 2013

Først lagt ut (Anslag)

18. juni 2013

Oppdateringer av studieposter

Sist oppdatering lagt ut (Anslag)

8. februar 2016

Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene

5. februar 2016

Sist bekreftet

1. februar 2016

Mer informasjon

Begreper knyttet til denne studien

Ytterligere relevante MeSH-vilkår

Andre studie-ID-numre

KEK-ZH-Nr. 2013-0120

Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .