Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Phenylketonuria and Hyperphenylalaninemia Nutrition Study

5 февраля 2016 г. обновлено: University of Zurich

Nutrition Status of Adult and Adolescent Patients With Classical Phenylketonuria (PKU) and Hyperphenylalaninemia

The mainstay of PKU treatment is a low-phenylalanine diet (i.e restriction of natural protein), and supplementation with a protein substitute (a mixture of amino acids free from phenylalanine, also containing micronutrients and vitamins) and special low-protein foods, to meet the patient's energy requirements. When diet and treatment is relaxed after childhood, adult and adolescent patients with phenylketonuria are at risk for malnutrition, depending on the compliance with treatment and the intake of amino acid supplements.

In this study, nutrition status of patients with PKU and hyperphenylalaninemia is systematically assessed under ongoing current treatment, in relation to Phe-tolerance, compliance with treatment, and psychosocial issues.

Study participants do not undergo any specific therapeutic or diagnostic intervention.

Обзор исследования

Статус

Завершенный

Условия

Вмешательство/лечение

Тип исследования

Наблюдательный

Регистрация (Действительный)

30

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Места учебы

  • Швейцария
      • Zurich, Швейцария, CH-8032
        • University Children's Hospital
    • ZH
      • Zurich, ZH, Швейцария, 8091
        • University Hospital Zurich, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

16 лет и старше (Ребенок, Взрослый, Пожилой взрослый)

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Полы, имеющие право на обучение

Все

Метод выборки

Невероятностная выборка

Исследуемая популяция

Patients with phenylketonuria or hyperphenylalaninemia, in treatment at the participating centres

Описание

Inclusion criteria:

  • PKU (Phenylketonuria) or hyperphenylalaninemia
  • male or female, minimum age 16y
  • signed informed consent

Exclusion criteria:

- patient who can not comply with the study protocol (e.g. unable to fill in questionnaires by themselves or a representative)

Учебный план

В этом разделе представлена ​​подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Macronutrient and micronutrient intake, calculated from a nutrition protocol (four consecutive days)
Временное ограничение: assessed during 4 consecutive days max. within 1 month after a regular consultation in the outpatient clinic

Assessed nutrients:

Macronutrients: protein, fat, carbohydrates in g/kg/d

Daily phenylalanine and tyrosine intake Micronutrients and minerals: Calcium, magnesium, iron, zinc, selenium

Vitamins: D, B12, B6, C, folic acid
assessed during 4 consecutive days max. within 1 month after a regular consultation in the outpatient clinic

Вторичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Phenylalanine level (umol/l)
Временное ограничение: assessed at the end of the four-day nutrition protocol (see primary outcome)
this outcome measure is not study-specific and is collected as part of established routine care (self-measurement by patient)
assessed at the end of the four-day nutrition protocol (see primary outcome)
Plasma amino acid profile
Временное ограничение: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
this outcome measure is not study-specific and is collected as part of established routine care.
determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
Concentrations of micronutrients, minerals and vitamins
Временное ограничение: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year

assessed parameters: Ferritin, zinc, selenium, vitamin D, vitamin B12, folic acid.

These outcome measures are not study-specific and are collected as part of established routine care
determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
body weight (kg)
Временное ограничение: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average once every 6 - 12 months
assessed as part of routine clinical care
determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average once every 6 - 12 months

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

University of Zurich

Следователи

  • Главный следователь: Michel Hochuli, MD PhD, University Hospital Zurich, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования

1 июня 2013 г.

Первичное завершение (Действительный)

1 июля 2015 г.

Завершение исследования (Действительный)

1 июля 2015 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

4 июня 2013 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

13 июня 2013 г.

Первый опубликованный (Оценивать)

18 июня 2013 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Оценивать)

8 февраля 2016 г.

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

5 февраля 2016 г.

Последняя проверка

1 февраля 2016 г.

Дополнительная информация

Термины, связанные с этим исследованием

Дополнительные соответствующие термины MeSH

Другие идентификационные номера исследования

  • KEK-ZH-Nr. 2013-0120

Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .

Подписаться