Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Phenylketonuria and Hyperphenylalaninemia Nutrition Study

5 februari 2016 uppdaterad av: University of Zurich

Nutrition Status of Adult and Adolescent Patients With Classical Phenylketonuria (PKU) and Hyperphenylalaninemia

The mainstay of PKU treatment is a low-phenylalanine diet (i.e restriction of natural protein), and supplementation with a protein substitute (a mixture of amino acids free from phenylalanine, also containing micronutrients and vitamins) and special low-protein foods, to meet the patient's energy requirements. When diet and treatment is relaxed after childhood, adult and adolescent patients with phenylketonuria are at risk for malnutrition, depending on the compliance with treatment and the intake of amino acid supplements.

In this study, nutrition status of patients with PKU and hyperphenylalaninemia is systematically assessed under ongoing current treatment, in relation to Phe-tolerance, compliance with treatment, and psychosocial issues.

Study participants do not undergo any specific therapeutic or diagnostic intervention.

Studieöversikt

Status

Avslutad

Betingelser

Fenylketonuri (PKU) och hyperfenylalaninemi

Intervention / Behandling

Procedur

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Faktisk)

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studieorter

Schweiz
- - Zurich, Schweiz, CH-8032
    - University Children's Hospital
- ZH
  - Zurich, ZH, Schweiz, 8091
    - University Hospital Zurich, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

16 år och äldre (Barn, Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Kön som är behöriga för studier

Allt

Testmetod

Icke-sannolikhetsprov

Studera befolkning

Patients with phenylketonuria or hyperphenylalaninemia, in treatment at the participating centres

Beskrivning

Inclusion criteria:

PKU (Phenylketonuria) or hyperphenylalaninemia
male or female, minimum age 16y
signed informed consent

Exclusion criteria:

- patient who can not comply with the study protocol (e.g. unable to fill in questionnaires by themselves or a representative)

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått	Åtgärdsbeskrivning	Tidsram
Macronutrient and micronutrient intake, calculated from a nutrition protocol (four consecutive days) Tidsram: assessed during 4 consecutive days max. within 1 month after a regular consultation in the outpatient clinic	Assessed nutrients: Macronutrients: protein, fat, carbohydrates in g/kg/d Daily phenylalanine and tyrosine intake Micronutrients and minerals: Calcium, magnesium, iron, zinc, selenium Vitamins: D, B12, B6, C, folic acid	assessed during 4 consecutive days max. within 1 month after a regular consultation in the outpatient clinic

Sekundära resultatmått

Resultatmått	Åtgärdsbeskrivning	Tidsram
Phenylalanine level (umol/l) Tidsram: assessed at the end of the four-day nutrition protocol (see primary outcome)	this outcome measure is not study-specific and is collected as part of established routine care (self-measurement by patient)	assessed at the end of the four-day nutrition protocol (see primary outcome)
Plasma amino acid profile Tidsram: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year	this outcome measure is not study-specific and is collected as part of established routine care.	determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
Concentrations of micronutrients, minerals and vitamins Tidsram: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year	assessed parameters: Ferritin, zinc, selenium, vitamin D, vitamin B12, folic acid. These outcome measures are not study-specific and are collected as part of established routine care	determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
body weight (kg) Tidsram: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average once every 6 - 12 months	assessed as part of routine clinical care	determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average once every 6 - 12 months

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

University of Zurich

Utredare

Huvudutredare: Michel Hochuli, MD PhD, University Hospital Zurich, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart

1 juni 2013

Primärt slutförande (Faktisk)

1 juli 2015

Avslutad studie (Faktisk)

1 juli 2015

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

4 juni 2013

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

13 juni 2013

Första postat (Uppskatta)

18 juni 2013

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Uppskatta)

8 februari 2016

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

5 februari 2016

Senast verifierad

1 februari 2016

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

KEK-ZH-Nr. 2013-0120

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .