Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Phenylketonuria and Hyperphenylalaninemia Nutrition Study

5 februari 2016 bijgewerkt door: University of Zurich

Nutrition Status of Adult and Adolescent Patients With Classical Phenylketonuria (PKU) and Hyperphenylalaninemia

The mainstay of PKU treatment is a low-phenylalanine diet (i.e restriction of natural protein), and supplementation with a protein substitute (a mixture of amino acids free from phenylalanine, also containing micronutrients and vitamins) and special low-protein foods, to meet the patient's energy requirements. When diet and treatment is relaxed after childhood, adult and adolescent patients with phenylketonuria are at risk for malnutrition, depending on the compliance with treatment and the intake of amino acid supplements.

In this study, nutrition status of patients with PKU and hyperphenylalaninemia is systematically assessed under ongoing current treatment, in relation to Phe-tolerance, compliance with treatment, and psychosocial issues.

Study participants do not undergo any specific therapeutic or diagnostic intervention.

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Interventie / Behandeling

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Werkelijk)

30

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Zwitserland
      • Zurich, Zwitserland, CH-8032
        • University Children's Hospital
    • ZH
      • Zurich, ZH, Zwitserland, 8091
        • University Hospital Zurich, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

16 jaar en ouder (Kind, Volwassen, Oudere volwassene)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Geslachten die in aanmerking komen voor studie

Allemaal

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

Patients with phenylketonuria or hyperphenylalaninemia, in treatment at the participating centres

Beschrijving

Inclusion criteria:

  • PKU (Phenylketonuria) or hyperphenylalaninemia
  • male or female, minimum age 16y
  • signed informed consent

Exclusion criteria:

- patient who can not comply with the study protocol (e.g. unable to fill in questionnaires by themselves or a representative)

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Macronutrient and micronutrient intake, calculated from a nutrition protocol (four consecutive days)
Tijdsspanne: assessed during 4 consecutive days max. within 1 month after a regular consultation in the outpatient clinic

Assessed nutrients:

Macronutrients: protein, fat, carbohydrates in g/kg/d

Daily phenylalanine and tyrosine intake Micronutrients and minerals: Calcium, magnesium, iron, zinc, selenium

Vitamins: D, B12, B6, C, folic acid
assessed during 4 consecutive days max. within 1 month after a regular consultation in the outpatient clinic

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Phenylalanine level (umol/l)
Tijdsspanne: assessed at the end of the four-day nutrition protocol (see primary outcome)
this outcome measure is not study-specific and is collected as part of established routine care (self-measurement by patient)
assessed at the end of the four-day nutrition protocol (see primary outcome)
Plasma amino acid profile
Tijdsspanne: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
this outcome measure is not study-specific and is collected as part of established routine care.
determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
Concentrations of micronutrients, minerals and vitamins
Tijdsspanne: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year

assessed parameters: Ferritin, zinc, selenium, vitamin D, vitamin B12, folic acid.

These outcome measures are not study-specific and are collected as part of established routine care
determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average 1x per year
body weight (kg)
Tijdsspanne: determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average once every 6 - 12 months
assessed as part of routine clinical care
determined at a routine visit at the outpatient clinic, on average once every 6 - 12 months

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

University of Zurich

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Michel Hochuli, MD PhD, University Hospital Zurich, Division of Endocrinology, Diabetes and Clinical Nutrition

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start

1 juni 2013

Primaire voltooiing (Werkelijk)

1 juli 2015

Studie voltooiing (Werkelijk)

1 juli 2015

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

4 juni 2013

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

13 juni 2013

Eerst geplaatst (Schatting)

18 juni 2013

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Schatting)

8 februari 2016

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

5 februari 2016

Laatst geverifieerd

1 februari 2016

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • KEK-ZH-Nr. 2013-0120

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren