Facteurs de risque et résultat de la prise en charge de la thrombose chronique de la veine porte chez les enfants

La thrombose chronique de la veine porte (TVP) est définie comme une thrombose qui se développe dans le tronc de la veine porte, y compris ses branches intrahépatiques droite et/ou gauche, et dure plus de 5 semaines. Ce thrombus peut s'étendre aux veines spléniques ou mésentériques supérieures. Les causes de la PVT chronique chez les enfants ne sont pas entièrement connues, mais plusieurs facteurs prédisposant à cette pathologie sont décrits. Ceux-ci sont classés en trois catégories : les facteurs locaux pouvant provoquer une lésion de la veine porte (infections abdominales, chirurgie abdominale, cathéter ombilical), les facteurs généraux (état procoagulant) et, plus rarement, les malformations vasculaires. La cause la plus fréquente est le cathétérisme de la veine ombilicale (UVC). Parmi les facteurs généraux prédisposant à la thrombose veineuse figurent la thrombophilie, la septicémie et la déshydratation. Un déficit ou des anomalies qualitatives en facteurs anticoagulants (antithrombine III, protéine C, protéine S et résistance à la protéine C activée) prédisposent souvent aux événements thrombotiques, y compris la PVT. La thrombophilie est incriminée dans 35 % des cas de PVT chez l'enfant. Pour cette raison, les enfants atteints de TVP, et particulièrement ceux qui associent d'autres facteurs de risque (UVC), doivent faire l'objet d'un dépistage des troubles prothrombotiques héréditaires : mutation de la prothrombine 20210 (PTHR), déficit en gènes du facteur V Leiden (FVL), de la méthylènetétrahydrofolate réductase (MTHFR), ou des défauts métaboliques comme l’hyperhomocystéinémie. Les anomalies congénitales (sténose de la veine porte, atrésie ou agénésie) sont rarement impliquées dans la TVP. De plus, une PVT précoce après une transplantation hépatique avec greffe cadavérique a été décrite chez l'adulte. Encore moins souvent chez les enfants, une TVP après splénectomie pour maladies hématologiques a également été décrite. Une association entre plusieurs facteurs est fréquemment observée, ce qui augmente encore le risque de thrombose. Dans près de 50 % des cas, l’étiologie de la TVP reste inconnue.

Les patients PVT présentent initialement une hémorragie gastro-intestinale supérieure (UGIB) ou une splénomégalie lors d'un examen clinique de routine chez des individus asymptomatiques. La présence initiale d’une hématémèse est généralement dramatique chez un enfant auparavant en bonne santé, avec des antécédents de morbidité, souvent sans événements intercurrents remarquables. Une méléna peut également être observée, mais elle est moins fréquente que l'hématémèse. L'enfant peut être léthargique, avec des signes d'hypotension orthostatique. L'examen clinique révélant une splénomégalie chez un enfant atteint d'UGIB indique les varices œsophagiennes comme siège le plus probable de l'hémorragie. Moins fréquemment, le diagnostic peut reposer sur l'investigation d'un enfant présentant des douleurs abdominales ou des complications liées à un hypersplénisme. L'examen physique peut révéler une splénomégalie ; l'hépatomégalie n'est pas fréquente chez les enfants atteints de PVT sans maladie hépatique sous-jacente, ni stigmates d'une maladie hépatique chronique. La TVP doit être suspectée chez tous les enfants atteints de splénomégalie, sans hépatomégalie ni hématémèse, avec des résultats normaux aux tests de la fonction hépatique. La biopsie hépatique est normale chez les enfants sans cirrhose associée.

L'échographie Doppler abdominale est l'examen diagnostique le plus utilisé chez les patients pédiatriques, avec une sensibilité et une spécificité élevées, même s'il s'agit d'une méthode de diagnostic dépendant de l'opérateur. La chronicité de la PVT est définie par échographie Doppler au moyen de la visualisation de la formation de nouveaux vaisseaux autour du thrombus (cavernome). Certains examens diagnostiques ne doivent pas être systématiquement utilisés chez les patients pédiatriques en raison de leur risque : splénoportographie et portographie artérielle, résonance magnétique nucléaire (angiographie), tomodensitométrie (portogramme). Tous les patients doivent être soumis à une endoscopie gastro-intestinale haute pour vérifier la présence de varices œsophagogastriques, ce qui permettra une approche thérapeutique mieux planifiée. Les examens de laboratoire montrent une fonction hépatique normale chez la plupart des patients, sauf chez ceux qui présentent une diminution prolongée de la circulation portale ou une biliopathie portale.

Le traitement de l'obstruction veineuse porte dépend de l'âge du patient, de la localisation et de la nature de l'obstruction ainsi que des caractéristiques cliniques. La ligature endoscopique des varices (EVL) est le principal choix pour la prise en charge des saignements variqueux chez les enfants. Ce traitement peut être techniquement difficile chez les jeunes et les petits enfants ; la sclérothérapie est alors recommandée comme approche alternative dans de tels cas. Le blocage bêta-adrénergique peut jouer un rôle dans la prophylaxie secondaire car il réduit le risque de récidive hémorragique et améliore la survie après un saignement variqueux. Une chirurgie de shunt décompressif doit être envisagée en cas d’échec de l’endothérapie. Il est également indiqué pour corriger la biliopathie hypertensive portale symptomatique, l'hypersplénisme symptomatique et le traitement ponctuel « à la demande ». La section œsophagienne avec ou sans splénectomie est moins utile pour contrôler les saignements en raison d'un risque élevé de récidive tardive et de réapparition de varices, mais peut être utilisée comme option sans shunt chez les patients atteints d'encéphalopathie portosystémique, de syndrome hépato-pulmonaire ou de syndrome porto-pulmonaire. La thrombose de la veine porte était considérée comme un obstacle majeur à la transplantation hépatique, entraînant une complexité chirurgicale accrue ainsi qu'une morbidité et une mortalité périopératoires.