Rizikové faktory a výsledek léčby chronické portální žilní trombózy u dětí

Chronická trombóza portální žíly (PVT) je definována jako trombóza, která se vyvíjí v kmeni portální žíly, včetně její pravé a/nebo levé intrahepatální větve, trvající déle než 5 týdnů. Tento trombus se může rozšířit do slezinných nebo horních mezenterických žil. Příčiny chronické PVT u dětí nejsou zcela známy, ale je popsáno několik faktorů, které k této patologii predisponují. Ty jsou klasifikovány do tří kategorií: lokální faktory, které mohou způsobit poranění portální žíly (infekce břicha, operace břicha, pupeční katetr), obecné faktory (prokoagulační stav) a méně často cévní malformace. Nejčastější příčinou je katetrizace pupečníkové žíly (UVC). Mezi obecné faktory, které predisponují k žilní trombóze, patří trombofilie, sepse a dehydratace. Deficit nebo kvalitativní abnormality antikoagulačních faktorů (antitrombin III, protein C, protein S a rezistence na aktivovaný protein C) často predisponují k trombotickým příhodám, včetně PVT. Trombofilie je inkriminovaná u 35 % případů PVT u dětí. Z tohoto důvodu by děti s PVT, a zejména ty, které sdružují další rizikové faktory (UVC), měly být vyšetřeny na dědičné protrombotické poruchy: mutace protrombinu 20210 (PTHR), faktor V Leiden (FVL), deficit genů pro methylentetrahydrofolát reduktázu (MTHFR), nebo metabolické poruchy, jako je hyper homocysteinémie. Vrozené abnormality (stenóza portální žíly, atrézie nebo ageneze) se vzácně účastní PVT. Dále byla u dospělých popsána časná PVT po transplantaci jater kadaverózním štěpem. Ještě méně často u dětí byla popsána také PVT po splenektomii pro hematologická onemocnění. Často je pozorována souvislost mezi více než jedním faktorem, což dále zvyšuje riziko trombózy. V téměř 50 % případů zůstává etiologie PVT neznámá.

Pacienti s PVT mají zpočátku krvácení do horní části gastrointestinálního traktu (UGIB) nebo splenomegalii při rutinním klinickém vyšetření u asymptomatických jedinců. Počáteční přítomnost hematemezy je obvykle dramatická u dříve zdravého dítěte, s anamnézou morbidity, často bez významných interkurentních příhod. Melena může být také pozorována, ale je méně častá než hematemeze. Dítě může být letargické, se známkami ortostatické hypotenze. Klinické vyšetření odhalující splenomegalii u dítěte s UGIB indikuje jako nejpravděpodobnější místo krvácení jícnové varixy. Méně často může být diagnóza založena na vyšetření dítěte s bolestmi břicha nebo s komplikacemi souvisejícími s hypersplenismem. Fyzikální vyšetření může odhalit splenomegalii; hepatomegalie není běžná u dětí s PVT bez základního onemocnění jater, stejně jako stigmata chronického onemocnění jater. Podezření na PVT by mělo být u všech dětí se splenomegalií, bez hepatomegalie a hematemézy, s normálními výsledky jaterních testů. Biopsie jater je normální u dětí bez přidružené cirhózy.

Abdominální dopplerovská ultrasonografie je nejrozšířenějším diagnostickým vyšetřením u dětských pacientů s vysokou senzitivitou a specificitou, i když jde o diagnostickou metodu závislou na operátorovi. Chronicitu PVT definuje dopplerovská ultrasonografie pomocí vizualizace tvorby nových cév v okolí trombu (kavernom). Některá diagnostická vyšetření by se u dětských pacientů neměla rutinně používat kvůli jejich riziku: splenoportografie a arteriální portografie, nukleární magnetická rezonance (angiografie), počítačová tomografie (portogram). Všichni pacienti musí být podrobeni endoskopii horní části gastrointestinálního traktu ke kontrole přítomnosti jícnových varixů, což umožní lépe naplánovaný terapeutický přístup. Laboratorní vyšetření ukazují normální funkci jater u většiny pacientů, s výjimkou těch, kteří mají prodloužený pokles portálního oběhu nebo portální biliopatii.

Léčba obstrukce portální žíly závisí na věku pacienta, místě a povaze obstrukce a klinických příznacích. Endoskopická varixová ligace (EVL) je primární volbou pro léčbu varixového krvácení u dětí. Tato léčba může být technicky obtížná u malých a malých dětí; V takových případech se jako alternativní přístup doporučuje skleroterapie. Beta adrenergní blokáda může hrát roli v sekundární profylaxi, protože snižuje riziko opětovného krvácení a zlepšuje přežití po krvácení z varixů. V případech se selháním endoterapie by měla být zvážena dekompresivní operace zkratu. Je také indikován ke korekci symptomatické portální hypertenzní biliopatie, symptomatického hypersplenismu a jednorázové léčbě „na vyžádání“. Transekce jícnu se splenektomií nebo bez ní je méně užitečná pro kontrolu krvácení kvůli vysokému riziku pozdního opětovného krvácení a znovuobjevení varixů, ale lze se k ní uchýlit jako k nonshuntové možnosti u pacientů s portosystémovou encefalopatií, hepatopulmonálním syndromem nebo portopulmonálním syndromem. Trombóza portální žíly byla považována za hlavní překážku transplantace jater, která vedla ke zvýšené chirurgické složitosti a perioperační morbiditě a mortalitě.