Risicofactoren en behandelresultaten van chronische poortadertrombose bij kinderen

Chronische poortadertrombose (PVT) wordt gedefinieerd als trombose die zich ontwikkelt in de romp van de poortader, inclusief de rechter en/of linker intrahepatische vertakkingen, en die langer dan 5 weken aanhoudt. Deze trombus kan zich uitstrekken tot de milt of superieure mesenteriale aderen. De oorzaken van chronische PVT bij kinderen zijn niet volledig bekend, maar er worden verschillende factoren beschreven die vatbaar zijn voor deze pathologie. Deze worden in drie categorieën ingedeeld: lokale factoren die letsel aan de poortader kunnen veroorzaken (buikinfecties, buikoperaties, navelstrengkatheter), algemene factoren (procoagulantstatus) en, minder vaak, vasculaire misvormingen. De meest voorkomende oorzaak is navelkatheterisatie (UVC). Tot de algemene factoren die predisponeren voor veneuze trombose behoren trombofilie, sepsis en uitdroging. Een tekort aan of kwalitatieve afwijkingen van antistollingsfactoren (antitrombine III, proteïne C, proteïne S en geactiveerde proteïne C-resistentie) maken vaak vatbaar voor trombotische voorvallen, waaronder PVT. Trombofilie wordt in 35% van de gevallen van PVT bij kinderen beschuldigd. Om deze reden moeten kinderen met PVT, en vooral degenen die andere risicofactoren (UVC) associëren, worden gescreend op erfelijke protrombotische aandoeningen: protrombine 20210-mutatie (PTHR), factor V Leiden (FVL), methyleentetrahydrofolaatreductase (MTHFR) genendeficiëntie, of metabolische defecten zoals hyperhomocysteïnemie. Congenitale afwijkingen (stenose van de poortader, atresie of agenese) zijn zelden betrokken bij PVT. Bovendien werd bij volwassenen vroege PVT na levertransplantatie met kadavertransplantaat beschreven. Nog minder vaak werd bij kinderen ook PVT na splenectomie voor hematologische ziekten beschreven. Vaak wordt een verband tussen meer dan één factor waargenomen, waardoor het risico op trombose verder toeneemt. In bijna 50% van de gevallen blijft de etiologie van PVT onbekend.

PVT-patiënten vertonen aanvankelijk bloedingen in het bovenste deel van het maag-darmkanaal (UGIB) of splenomegalie bij routinematig klinisch onderzoek bij asymptomatische personen. De aanvankelijke aanwezigheid van hematemese is gewoonlijk dramatisch bij een voorheen gezond kind, met een voorgeschiedenis van morbiditeit, vaak zonder opmerkelijke bijkomende gebeurtenissen. Melena kan ook worden waargenomen, maar komt minder vaak voor dan hematemese. Het kind kan lusteloos zijn, met tekenen van orthostatische hypotensie. Het klinische onderzoek dat splenomegalie bij een kind met UGIB aan het licht brengt, wijst erop dat slokdarmvarices de meest waarschijnlijke plaats voor de bloeding zijn. Minder vaak kan de diagnose gebaseerd zijn op onderzoek bij een kind met buikpijn of met complicaties die verband houden met hypersplenisme. Bij lichamelijk onderzoek kan splenomegalie aan het licht komen; hepatomegalie komt niet vaak voor bij kinderen met PVT zonder onderliggende leverziekte, evenals bij stigmata van chronische leverziekte. PVT moet worden vermoed bij alle kinderen met splenomegalie, zonder hepatomegalie en hematemese, met normale leverfunctietestresultaten. Leverbiopsie is normaal bij kinderen zonder geassocieerde cirrose.

Abdominale Doppler-echografie is het meest gebruikte diagnostische onderzoek bij pediatrische patiënten, met een hoge sensitiviteit en specificiteit, ook al is het een operatorafhankelijke diagnostische methode. De chroniciteit van PVT wordt gedefinieerd door Doppler-echografie door middel van visualisatie van de vorming van nieuwe bloedvaten rond de trombus (cavernoom). Sommige diagnostische onderzoeken mogen niet routinematig worden uitgevoerd bij pediatrische patiënten vanwege het risico ervan: splenoportografie en arteriële portografie, nucleaire magnetische resonantie (angiografie), computertomografie (portogram). Alle patiënten moeten een endoscopie van het bovenste deel van het maagdarmkanaal ondergaan om te controleren op de aanwezigheid van oesofagogastrische varices, wat een beter geplande therapeutische aanpak mogelijk zal maken. Laboratoriumonderzoeken laten bij de meeste patiënten een normale leverfunctie zien, behalve bij patiënten met een langdurige afname van de portale circulatie of portale biliopathie.

De behandeling van poortaderobstructie hangt af van de leeftijd van de patiënt, de plaats en aard van de obstructie en de klinische kenmerken. Endoscopische variceale ligatie (EVL) is de eerste keuze voor de behandeling van varicesbloedingen bij kinderen. Deze behandeling kan technisch moeilijk zijn bij jonge en kleine kinderen; In dergelijke gevallen wordt sclerotherapie dan als alternatieve aanpak aanbevolen. Bèta-adrenerge blokkade kan een rol spelen bij secundaire profylaxe, omdat ze het risico op nieuwe bloedingen verminderen en de overleving na een varicesbloeding verbeteren. Decompressieve shuntoperatie moet worden overwogen in gevallen waarbij de endotherapie mislukt. Het is ook geïndiceerd voor het corrigeren van symptomatische portale hypertensieve biliopathie, symptomatisch hypersplenisme en eenmalige behandeling op aanvraag. Slokdarmtranssectie met of zonder splenectomie is minder nuttig om bloedingen onder controle te houden vanwege het hoge risico op late herbloeding en het opnieuw optreden van spataderen, maar kan als non-shuntoptie worden toegepast bij patiënten met portosystemische encefalopathie, hepatopulmonaal syndroom of portopulmonaal syndroom. Trombose in de poortader werd beschouwd als een groot obstakel voor levertransplantatie, wat leidde tot een grotere chirurgische complexiteit en perioperatieve morbiditeit en mortaliteit.