Risikofaktorer og håndteringsresultat av kronisk portalvenetrombose hos barn

Kronisk portalvenetrombose (PVT) er definert som trombose som utvikler seg i portvenen, inkludert dens høyre og/eller venstre intrahepatiske grener av mer enn 5 ukers varighet. Denne tromben kan strekke seg til milten eller øvre mesenteriske vener. Årsakene til kronisk PVT hos barn er ikke helt kjent, men flere faktorer som disponerer for denne patologien er beskrevet. Disse er klassifisert i tre kategorier: lokale faktorer som kan forårsake skade på portvenen (abdominale infeksjoner, abdominal kirurgi, navlekateter), generelle faktorer (prokoagulant status) og, sjeldnere, vaskulær misdannelse. Den vanligste årsaken er umbilical vene catheterization (UVC). Blant de generelle faktorene som disponerer for venøs trombose er trombofili, sepsis og dehydrering. Mangel eller kvalitative abnormiteter av anti-koagulasjonsfaktorer (antitrombin III, protein C, protein S og aktivert protein C-resistens) disponerer ofte for trombotiske hendelser, inkludert PVT. Trombofili er inkriminert i 35 % av tilfellene av PVT hos barn. Av denne grunn bør barn med PVT, og spesielt de som assosierer andre risikofaktorer (UVC), screenes for arvelige protrombotiske lidelser: protrombin 20210 mutasjon (PTHR), faktor V Leiden (FVL), metylentetrahydrofolat reduktase (MTHFR) gener mangel, eller metabolske defekter som hyperhomocysteinemi. Medfødte abnormiteter (portvenestenose, atresi eller agenesis) er sjelden involvert i PVT. Videre ble tidlig PVT etter levertransplantasjon med kadaverisk graft beskrevet hos voksne. Enda sjeldnere hos barn ble PVT etter splenektomi for hematologiske sykdommer også beskrevet. En assosiasjon mellom mer enn én faktor observeres ofte, noe som ytterligere øker risikoen for trombose. I nesten 50 % av tilfellene er etiologien til PVT fortsatt ukjent.

PVT-pasienter har til å begynne med øvre gastrointestinal blødning (UGIB) eller splenomegali ved rutinemessig klinisk undersøkelse hos asymptomatiske individer. Den første tilstedeværelsen av hematemese er vanligvis dramatisk hos et tidligere friskt barn, med tidligere sykelighet, ofte uten bemerkelsesverdige sammenfallende hendelser. Melena kan også observeres, men det er mindre vanlig enn hematemese. Barnet kan være sløvt, med tegn på ortostatisk hypotensjon. Den kliniske undersøkelsen som avslører splenomegali hos et barn med UGIB indikerer esophageal varicer som det mest sannsynlige stedet for blødningen. Sjeldnere kan diagnosen baseres på utredning av et barn med magesmerter eller med komplikasjoner knyttet til hypersplenisme. Den fysiske undersøkelsen kan avdekke splenomegali; hepatomegali er ikke vanlig hos barn med PVT uten underliggende leversykdom, samt stigmata av kronisk leversykdom. PVT bør mistenkes hos alle barn med splenomegali, uten hepatomegali og hematemese, med normale leverfunksjonstestresultater. Leverbiopsi er normalt hos barn uten tilhørende skrumplever.

Abdominal Doppler ultrasonografi er den mest brukte diagnostiske undersøkelsen hos pediatriske pasienter, med høy sensitivitet og spesifisitet, selv om det er en operatøravhengig diagnostisk metode. Kronisitet av PVT er definert ved doppler-ultrasonografi ved hjelp av visualisering av dannelsen av nye kar rundt tromben (kavernom). Noen diagnostiske undersøkelser bør ikke brukes rutinemessig hos pediatriske pasienter på grunn av deres risiko: splenoportografi og arteriell portografi, kjernemagnetisk resonans (angiografi), computertomografi (portogram). Alle pasienter må underkastes øvre gastrointestinal endoskopi for å sjekke for tilstedeværelse av esophagogastric varicer, noe som vil muliggjøre en bedre planlagt terapeutisk tilnærming. Laboratorieundersøkelser viser normal leverfunksjon hos de fleste pasienter, bortsett fra hos de som har en langvarig reduksjon i portalsirkulasjonen, eller portalbiliopati.

Behandlingen av portalvenøs obstruksjon avhenger av pasientens alder, stedet og arten av obstruksjonen og de kliniske egenskapene. Endoskopisk variceal ligering (EVL) er det primære valget for behandling av variceal blødning hos barn. Denne behandlingen kan være teknisk vanskelig hos små og små barn; skleroterapi anbefales da som en alternativ tilnærming i slike tilfeller. Beta-adrenerg blokade kan spille en rolle i sekundærprofylakse da de reduserer risikoen for ny blødning og forbedrer overlevelsen etter varicealblødning. Dekompressiv shuntkirurgi bør vurderes i tilfeller med mislykket endoterapi. Det er også indisert for å korrigere symptomatisk portalhypertensiv biliopati, symptomatisk hypersplenisme og "on demand" engangsbehandling. Øsophageal transeksjon med eller uten splenektomi er mindre nyttig for å kontrollere blødninger på grunn av høy risiko for sen reblødning og gjenopptreden av varicer, men kan benyttes som et non-shunt-alternativ hos pasienter med portosystemisk encefalopati, hepatopulmonært syndrom eller portopulmonært syndrom. Portalvenetrombose ble ansett som et stort hinder for levertransplantasjon som førte til økt kirurgisk kompleksitet og perioperativ morbiditet og dødelighet.