Risikofaktoren und Behandlungsergebnisse einer chronischen Pfortaderthrombose bei Kindern

Eine chronische Pfortaderthrombose (PVT) ist definiert als eine Thrombose, die sich im Stamm der Pfortader, einschließlich ihrer rechten und/oder linken intrahepatischen Äste, über eine Dauer von mehr als 5 Wochen entwickelt. Dieser Thrombus kann sich bis zur Milz- oder oberen Mesenterialvene erstrecken. Die Ursachen chronischer PVT bei Kindern sind nicht vollständig bekannt, es werden jedoch mehrere Faktoren beschrieben, die diese Pathologie prädisponieren. Diese werden in drei Kategorien eingeteilt: lokale Faktoren, die eine Verletzung der Pfortader verursachen können (Bauchinfektionen, Bauchoperation, Nabelkatheter), allgemeine Faktoren (Prokoagulationsstatus) und seltener Gefäßmissbildungen. Die häufigste Ursache ist die Katheterisierung der Nabelvene (UVC). Zu den allgemeinen Faktoren, die eine Venenthrombose prädisponieren, gehören Thrombophilie, Sepsis und Dehydration. Ein Mangel oder qualitative Anomalien von Antikoagulationsfaktoren (Antithrombin III, Protein C, Protein S und aktivierte Protein C-Resistenz) prädisponieren häufig für thrombotische Ereignisse, einschließlich PVT. Thrombophilie wird in 35 % der PVT-Fälle bei Kindern verursacht. Aus diesem Grund sollten Kinder mit PVT und insbesondere solche, die mit anderen Risikofaktoren (UVC) in Zusammenhang stehen, auf angeborene prothrombotische Erkrankungen untersucht werden: Prothrombin-20210-Mutation (PTHR), Faktor-V-Leiden-Gene (FVL), Methylentetrahydrofolatreduktase (MTHFR)-Genmangel, oder Stoffwechseldefekte wie Hyperhomocysteinämie. Angeborene Anomalien (Pfortaderstenose, Atresie oder Agenesie) sind bei PVT selten beteiligt. Darüber hinaus wurde bei Erwachsenen eine frühe PVT nach Lebertransplantation mit Leichentransplantat beschrieben. Noch seltener wurde bei Kindern auch eine PVT nach Splenektomie wegen hämatologischer Erkrankungen beschrieben. Häufig wird ein Zusammenhang zwischen mehreren Faktoren beobachtet, was das Thromboserisiko zusätzlich erhöht. In fast 50 % der Fälle bleibt die Ätiologie der PVT unbekannt.

PVT-Patienten stellen sich bei der routinemäßigen klinischen Untersuchung bei asymptomatischen Personen zunächst mit Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt (UGIB) oder einer Splenomegalie vor. Das anfängliche Auftreten einer Hämatemesis ist bei einem zuvor gesunden Kind mit einer Vorgeschichte von Morbidität, oft ohne bemerkenswerte zwischenzeitliche Ereignisse, normalerweise dramatisch. Melena kann ebenfalls beobachtet werden, ist jedoch seltener als Hämatemesis. Das Kind kann lethargisch sein und Anzeichen einer orthostatischen Hypotonie aufweisen. Die klinische Untersuchung, bei der bei einem Kind mit UGIB eine Splenomegalie festgestellt wurde, weist darauf hin, dass Ösophagusvarizen die wahrscheinlichste Stelle für die Blutung sind. Seltener kann die Diagnose auf der Untersuchung eines Kindes mit Bauchschmerzen oder Komplikationen im Zusammenhang mit Hypersplenismus basieren. Die körperliche Untersuchung kann eine Splenomegalie aufdecken; Hepatomegalie kommt bei Kindern mit PVT ohne zugrunde liegende Lebererkrankung sowie bei Stigmata einer chronischen Lebererkrankung nicht häufig vor. Bei allen Kindern mit Splenomegalie, ohne Hepatomegalie und Hämatemesis und mit normalen Leberfunktionstestergebnissen sollte an PVT gedacht werden. Bei Kindern ohne assoziierte Zirrhose ist eine Leberbiopsie normal.

Die Doppler-Ultraschalluntersuchung des Abdomens ist die am weitesten verbreitete diagnostische Untersuchung bei pädiatrischen Patienten und weist eine hohe Sensitivität und Spezifität auf, auch wenn es sich um eine bedienerabhängige Diagnosemethode handelt. Die Chronizität der PVT wird mittels Doppler-Sonographie bestimmt, indem die Bildung neuer Gefäße um den Thrombus (Kavernom) sichtbar gemacht wird. Einige diagnostische Untersuchungen sollten aufgrund ihres Risikos nicht routinemäßig bei pädiatrischen Patienten durchgeführt werden: Splenoportographie und arterielle Portographie, Kernspinresonanz (Angiographie), Computertomographie (Portogramm). Bei allen Patienten muss eine Endoskopie des oberen Gastrointestinaltrakts durchgeführt werden, um das Vorhandensein von ösophagogastrischen Varizen zu überprüfen, was einen besser geplanten therapeutischen Ansatz ermöglicht. Laboruntersuchungen zeigen bei den meisten Patienten eine normale Leberfunktion, außer bei Patienten, bei denen eine anhaltende Abnahme der Pfortaderzirkulation oder eine Pfortaderbilopathie vorliegt.

Die Behandlung einer Pfortaderobstruktion hängt vom Alter des Patienten, der Lage und Art der Obstruktion sowie den klinischen Merkmalen ab. Die endoskopische Varizenligatur (EVL) ist die erste Wahl zur Behandlung von Varizenblutungen bei Kindern. Diese Behandlung kann bei kleinen und kleinen Kindern technisch schwierig sein; Als alternative Vorgehensweise wird in solchen Fällen dann die Sklerotherapie empfohlen. Betablocker können in der Sekundärprophylaxe eine Rolle spielen, da sie das Risiko einer erneuten Blutung verringern und das Überleben nach einer Varizenblutung verbessern. Bei fehlgeschlagener Endotherapie sollte eine dekompressive Shunt-Operation in Betracht gezogen werden. Es ist auch zur Korrektur der symptomatischen portalen hypertensiven Bilopathie, des symptomatischen Hypersplenismus und der einmaligen Behandlung „nach Bedarf“ indiziert. Eine Ösophagusdurchtrennung mit oder ohne Splenektomie ist für die Blutungskontrolle aufgrund des hohen Risikos einer späten Nachblutung und des erneuten Auftretens von Varizen weniger nützlich, kann jedoch bei Patienten mit portosystemischer Enzephalopathie, hepatopulmonalem Syndrom oder portopulmonalem Syndrom als Non-Shunt-Option eingesetzt werden. Eine Pfortaderthrombose galt als Haupthindernis für eine Lebertransplantation und führte zu einer erhöhten chirurgischen Komplexität sowie perioperativer Morbidität und Mortalität.