소아 만성 간문맥 혈전증의 위험인자와 관리 결과

만성 문맥 혈전증(PVT)은 오른쪽 및/또는 왼쪽 간내 가지를 포함하여 문맥 줄기에서 5주 이상 지속되는 혈전증으로 정의됩니다. 이 혈전은 비장 정맥이나 상장간막 정맥까지 확장될 수 있습니다. 소아에서 만성 PVT의 원인은 완전히 알려져 있지 않지만, 이 병리를 유발하는 몇 가지 요인이 설명되어 있습니다. 이는 문맥 손상을 일으킬 수 있는 국소 요인(복부 감염, 복부 수술, 제대 카테터), 일반 요인(응고 촉진 상태), 그리고 드물게는 혈관 기형의 세 가지 범주로 분류됩니다. 가장 흔한 원인은 제대정맥 카테터 삽입(UVC)입니다. 정맥 혈전증을 일으키기 쉬운 일반적인 요인 중에는 혈전 선호증, 패혈증 및 탈수증이 있습니다. 항응고 인자(안티트롬빈 III, 단백질 C, 단백질 S 및 활성화된 단백질 C 저항성)의 결핍 또는 질적 이상은 종종 PVT를 포함한 혈전증을 일으키기 쉽습니다. 혈전성애증은 소아 PVT 사례의 35%에서 의심됩니다. 이러한 이유로 PVT가 있는 소아, 특히 다른 위험 요인(UVC)과 관련된 소아는 유전성 혈전증 질환(프로트롬빈 20210 돌연변이(PTHR), 인자 V 라이덴(FVL), 메틸렌테트라히드로폴레이트 환원효소(MTHFR) 유전자 결핍, 또는 고호모시스테인혈증과 같은 대사 결함. 선천적 기형(문맥 협착증, 폐쇄증 또는 무형성)은 PVT와 거의 관련되지 않습니다. 또한, 사체 이식을 이용한 간 이식 후 초기 PVT가 성인에서 기술되었습니다. 어린이의 경우 혈액 질환에 대한 비장 절제술 후 PVT도 설명되었습니다. 두 가지 이상의 요인 사이의 연관성이 자주 관찰되며, 이는 혈전증의 위험을 더욱 증가시킵니다. 거의 50%의 사례에서 PVT의 원인은 아직 알려지지 않았습니다.

PVT 환자는 초기에 무증상 개인의 일상적인 임상 검사에서 상부 위장관 출혈(UGIB) 또는 비장종대를 나타냈습니다. 토혈의 초기 존재는 이전에 건강했던 소아에서 일반적으로 극적이며, 과거 이환 병력이 있고 종종 주목할만한 상호 사건이 없는 경우도 있습니다. 흑색변도 관찰될 수 있으나 토혈보다는 덜 흔합니다. 아이는 기립성 저혈압의 징후와 함께 무기력해질 수 있습니다. UGIB를 앓고 있는 어린이의 비장 비대를 밝혀낸 임상 검사에서는 출혈이 발생할 가능성이 가장 높은 부위가 식도 정맥류임을 나타냅니다. 덜 빈번하게는 복통이 있거나 비장과다증과 관련된 합병증이 있는 소아에 대한 조사를 바탕으로 진단이 내려질 수 있습니다. 신체검사를 통해 비장종대를 발견할 수 있습니다. 간비대증은 기저 간 질환이 없는 PVT 소아 및 만성 간 질환의 낙인에서는 흔하지 않습니다. PVT는 간비대와 토혈이 없고 간 기능 검사 결과가 정상인 모든 소아에서 비장 비대를 의심해야 합니다. 간생검은 관련 간경변증이 없는 소아의 경우 정상입니다.

복부 도플러 초음파 검사는 시술자 의존적 진단 방법임에도 불구하고 민감도와 특이도가 높아 소아 환자에게 가장 널리 사용되는 진단 검사이다. PVT의 만성성은 혈전(해면체종) 주변의 새로운 혈관 형성을 시각화하여 도플러 초음파 검사를 통해 정의됩니다. 비장조영술 및 동맥 조영술, 핵자기공명(혈관조영술), 컴퓨터 단층촬영(문형) 등 일부 진단 검사는 위험으로 인해 소아 환자에게 일상적으로 사용되어서는 안 됩니다. 모든 환자는 식도위 정맥류의 존재 여부를 확인하기 위해 상부 위장관 내시경 검사를 받아야 하며, 이를 통해 더 나은 치료 계획을 세울 수 있습니다. 실험실 검사에서는 문맥 순환이 지속적으로 감소하거나 문맥 담즙병증이 있는 환자를 제외하고 대부분의 환자에서 정상적인 간 기능이 나타납니다.

문맥 폐쇄의 치료는 환자의 연령, 폐쇄 부위 및 성격, 임상 특징에 따라 달라집니다. 내시경 정맥류 결찰(EVL)은 소아 정맥류 출혈 관리를 위한 일차적인 선택입니다. 이 치료는 어린 아이들과 어린 아이들에게는 기술적으로 어려울 수 있습니다. 그런 경우에는 경화요법이 대체 접근법으로 권장됩니다. 베타 아드레날린성 차단은 정맥류 출혈 후 재출혈 위험을 줄이고 생존율을 향상시키기 때문에 2차 예방에 중요한 역할을 할 수 있습니다. 내시경 치료에 실패한 경우에는 감압 션트 수술을 고려해야 합니다. 또한 증상이 있는 문맥고혈압 담즙병증, 증상이 있는 비장과다증을 교정하고 '주문형' 일회성 치료에도 사용됩니다. 비장절제술을 포함하거나 포함하지 않은 식도 절개술은 후기 재출혈 및 정맥류 재발의 위험이 높기 때문에 출혈 조절에 덜 유용하지만 문맥전신성 뇌병증, 간폐 증후군 또는 문맥폐 증후군 환자의 경우 비단락 옵션으로 사용할 수 있습니다. 간문맥 혈전증은 간 이식의 주요 장애물로 간주되어 수술 복잡성과 수술 중 이환율 및 사망률이 증가했습니다.