Risikofaktorer og håndteringsresultat af kronisk portalvenetrombose hos børn

Kronisk portalvenetrombose (PVT) er defineret som trombose, der udvikler sig i portvenens trunk, inklusive dens højre og/eller venstre intrahepatiske grene af mere end 5 ugers varighed. Denne trombe kan strække sig til milten eller de øvre mesenteriske vener. Årsagerne til kronisk PVT hos børn er ikke helt kendt, men flere faktorer, der disponerer for denne patologi, er beskrevet. Disse er klassificeret i tre kategorier: lokale faktorer, der kan forårsage skade på portvenen (abdominale infektioner, abdominal kirurgi, navlestrengskateter), generelle faktorer (prokoagulerende status) og, sjældnere, vaskulær misdannelse. Den mest almindelige årsag er navlestrengsvenekateterisering (UVC). Blandt de generelle faktorer, der disponerer for venøs trombose, er trombofili, sepsis og dehydrering. Mangel eller kvalitative abnormiteter af anti-koagulationsfaktorer (antithrombin III, protein C, protein S og aktiveret protein C-resistens) disponerer ofte for trombotiske hændelser, herunder PVT. Trombofili er inkrimineret i 35 % af tilfældene af PVT hos børn. Af denne grund bør børn med PVT, og især dem, der forbinder andre risikofaktorer (UVC), screenes for arvelige protrombotiske lidelser: prothrombin 20210 mutation (PTHR), faktor V Leiden (FVL), methylentetrahydrofolat reduktase (MTHFR) gener mangel, eller metaboliske defekter som hyperhomocysteinæmi. Medfødte abnormiteter (portalvenestenose, atresi eller agenesis) er sjældent involveret i PVT. Desuden blev tidlig PVT efter levertransplantation med kadaverisk graft beskrevet hos voksne. Endnu sjældnere hos børn blev PVT efter splenektomi for hæmatologiske sygdomme også beskrevet. En sammenhæng mellem mere end én faktor observeres hyppigt, hvilket yderligere øger risikoen for trombose. I næsten 50% af tilfældene forbliver ætiologien af ​​PVT ukendt.

PVT-patienter præsenterer initialt med øvre gastrointestinal blødning (UGIB) eller splenomegali ved rutinemæssig klinisk undersøgelse hos asymptomatiske personer. Den første tilstedeværelse af hæmatemese er sædvanligvis dramatisk hos et tidligere rask barn, med tidligere sygelighedshistorie, ofte uden bemærkelsesværdige interkurrente hændelser. Melena kan også observeres, men det er mindre almindeligt end hæmatemese. Barnet kan være sløvt med tegn på ortostatisk hypotension. Den kliniske undersøgelse, der afslørede splenomegali hos et barn med UGIB, indikerer esophagusvaricer som det mest sandsynlige sted for blødningen. Mindre hyppigt kan diagnosen baseres på udredning af et barn med mavesmerter eller med komplikationer relateret til hypersplenisme. Den fysiske undersøgelse kan afsløre splenomegali; hepatomegali er ikke almindelig hos børn med PVT uden underliggende leversygdom, såvel som stigmata af kronisk leversygdom. PVT bør mistænkes hos alle børn med splenomegali, uden hepatomegali og hæmatemese, med normale leverfunktionstestresultater. Leverbiopsi er normal hos børn uden tilhørende skrumpelever.

Abdominal Doppler-ultralyd er den mest udbredte diagnostiske undersøgelse hos pædiatriske patienter med høj sensitivitet og specificitet, selvom det er en operatørafhængig diagnostisk metode. Kronicitet af PVT defineres ved Doppler ultralyd ved hjælp af visualisering af dannelsen af ​​nye kar omkring tromben (cavernoma). Nogle diagnostiske undersøgelser bør ikke rutinemæssigt anvendes til pædiatriske patienter på grund af deres risiko: splenoportografi og arteriel portografi, kernemagnetisk resonans (angiografi), computertomografi (portogram). Alle patienter skal underkastes øvre gastrointestinal endoskopi for at kontrollere for tilstedeværelsen af ​​esophagogastric varicer, hvilket vil muliggøre en bedre planlagt terapeutisk tilgang. Laboratorieundersøgelser viser normal leverfunktion hos de fleste patienter, undtagen hos dem, der har et længerevarende fald i portalcirkulationen eller portalbiliopati.

Behandlingen af ​​portvenøs obstruktion afhænger af patientens alder, stedet og arten af ​​obstruktionen og de kliniske træk. Endoskopisk variceal ligering (EVL) er det primære valg til behandling af variceal blødning hos børn. Denne behandling kan være teknisk vanskelig hos små og små børn; skleroterapi anbefales så som en alternativ tilgang i sådanne tilfælde. Beta-adrenerg blokade kan spille en rolle i sekundær profylakse, da de reducerer risikoen for genblødning og forbedrer overlevelse efter varicealblødning. Dekompressiv shuntkirurgi bør overvejes i tilfælde med mislykket endoterapi. Det er også indiceret til at korrigere symptomatisk portal hypertensiv biliopati, symptomatisk hypersplenisme og 'on demand' engangsbehandling. Øsophageal transektion med eller uden splenektomi er mindre nyttig til at kontrollere blødning på grund af en høj risiko for sen genblødning og fornyet varicer, men kan ty til som en non-shunt-mulighed hos patienter med portosystemisk encefalopati, hepatopulmonært syndrom eller portopulmonært syndrom. Portalvenetrombose blev betragtet som en væsentlig hindring for levertransplantation, hvilket førte til øget kirurgisk kompleksitet og perioperativ morbiditet og dødelighed.