Факторы риска и результаты лечения хронического тромбоза воротной вены у детей

Хронический тромбоз воротной вены (ТВВ) определяют как тромбоз, развивающийся в стволе воротной вены, включая ее правую и/или левую внутрипеченочные ветви, длительностью более 5 недель. Этот тромб может распространяться на селезеночную или верхнюю брыжеечную вену. Причины хронического ТВВ у детей до конца не известны, но описаны несколько факторов, предрасполагающих к этой патологии. Они подразделяются на три категории: местные факторы, которые могут вызвать повреждение воротной вены (абдоминальные инфекции, абдоминальная хирургия, пупочный катетер), общие факторы (прокоагулянтный статус) и, реже, сосудистые мальформации. Наиболее распространенной причиной является катетеризация пупочной вены (UVC). К общим факторам, предрасполагающим к венозному тромбозу, относятся тромбофилия, сепсис и обезвоживание. Дефицит или качественные нарушения антикоагулянтных факторов (антитромбин III, протеин C, протеин S и резистентность к активированному протеину C) часто предрасполагают к тромботическим явлениям, включая ТВВ. Тромбофилия инкриминируется в 35% случаев ТВВ у детей. По этой причине дети с ТВВ, особенно те, которые связаны с другими факторами риска (UVC), должны быть проверены на наличие наследственных протромботических заболеваний: мутации протромбина 20210 (PTHR), фактора V Лейдена (FVL), дефицита генов метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR), или метаболические дефекты, такие как гипергомоцистеинемия. Врожденные аномалии (стеноз воротной вены, атрезия или агенезия) редко сопровождаются ТВВ. Кроме того, у взрослых был описан ранний ТВВ после трансплантации печени трупным трансплантатом. Еще реже у детей описывался ТВВ после спленэктомии по поводу гематологических заболеваний. Часто наблюдается связь между более чем одним фактором, что еще больше увеличивает риск тромбоза. Почти в 50% случаев этиология ПВТ остается неизвестной.

У пациентов с ТВВ первоначально наблюдаются кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (UGIB) или спленомегалия при обычном клиническом обследовании у бессимптомных лиц. Первоначальное наличие рвоты с кровью обычно бывает драматичным у ранее здорового ребенка с историей заболеваемости, часто без примечательных интеркуррентных событий. Также может наблюдаться мелена, но она встречается реже, чем рвота с кровью. Ребенок может быть вялым, с признаками ортостатической гипотонии. Клиническое обследование, выявившее спленомегалию у ребенка с УГИБ, указывает на то, что наиболее вероятным местом кровотечения является варикознорасширенное расширение вен пищевода. Реже диагноз может быть основан на обследовании ребенка с болями в животе или осложнениями, связанными с гиперспленизмом. Физикальное обследование может выявить спленомегалию; гепатомегалия не часто встречается у детей с ТВВ без основного заболевания печени, а также со стигматами хронического заболевания печени. ТВВ следует заподозрить у всех детей со спленомегалией, без гепатомегалии и кровавой рвоты, с нормальными результатами проб функции печени. Биопсия печени является нормой у детей без сопутствующего цирроза печени.

Абдоминальная допплерография является наиболее широко используемым диагностическим исследованием у педиатрических пациентов, обладающим высокой чувствительностью и специфичностью, хотя это диагностический метод, зависящий от оператора. Хроничность ПВТ определяют с помощью допплерографии путем визуализации образования новых сосудов вокруг тромба (каверномы). Некоторые диагностические исследования не следует рутинно использовать у педиатрических пациентов из-за их риска: спленопортография и артериальная портография, ядерный магнитный резонанс (ангиография), компьютерная томография (портограмма). Все пациенты должны быть подвергнуты эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта для проверки наличия варикозно расширенных вен пищевода и желудка, что позволит лучше спланировать терапевтический подход. Лабораторные исследования показывают нормальную функцию печени у большинства пациентов, за исключением тех, у кого наблюдается длительное снижение портального кровообращения или портальная билиопатия.

Лечение обструкции воротной вены зависит от возраста пациента, места и характера обструкции, а также клинических особенностей. Эндоскопическое перевязывание варикозно расширенных вен (ЭВЛ) является основным методом лечения кровотечений из варикозно расширенных вен у детей. Это лечение может быть технически трудным для маленьких детей; в таких случаях в качестве альтернативного подхода рекомендуется склеротерапия. Бета-адренергическая блокада может играть роль во вторичной профилактике, поскольку она снижает риск повторного кровотечения и улучшает выживаемость после кровотечения из варикозно расширенных вен. Декомпрессивное шунтирование следует рассматривать в случаях неудачной эндотерапии. Он также показан для коррекции симптоматической портальной гипертонической билиопатии, симптоматического гиперспленизма и однократного лечения «по требованию». Перерезка пищевода со спленэктомией или без нее менее эффективна для остановки кровотечения из-за высокого риска позднего повторного кровотечения и повторного появления варикозно расширенных вен, но к ней можно прибегнуть в качестве нешунтирующего варианта у пациентов с портосистемной энцефалопатией, гепатопульмональным синдромом или портопульмональным синдромом. Тромбоз воротной вены считался основным препятствием для трансплантации печени, что приводило к увеличению хирургической сложности, периоперационной заболеваемости и смертности.