Factores de riesgo y resultados del tratamiento de la trombosis venosa porta crónica en niños

La trombosis crónica de la vena porta (TVP) se define como la trombosis que se desarrolla en el tronco de la vena porta, incluidas sus ramas intrahepáticas derecha y/o izquierda, de más de 5 semanas de duración. Este trombo puede extenderse a las venas esplénicas o mesentéricas superiores. Las causas de la TVP crónica en niños no se conocen del todo, pero se describen varios factores que predisponen a esta patología. Estos se clasifican en tres categorías: factores locales que pueden causar lesión de la vena porta (infecciones abdominales, cirugía abdominal, catéter umbilical), factores generales (estado procoagulante) y, con menor frecuencia, malformaciones vasculares. La causa más común es el cateterismo de la vena umbilical (UVC). Entre los factores generales que predisponen a la trombosis venosa se encuentran la trombofilia, la sepsis y la deshidratación. La deficiencia o las anomalías cualitativas de los factores anticoagulantes (antitrombina III, proteína C, proteína S y resistencia a la proteína C activada) a menudo predisponen a eventos trombóticos, incluida la TVP. La trombofilia está incriminada en el 35% de los casos de TVP en niños. Por esta razón, los niños con TVP, y especialmente aquellos que asocian otros factores de riesgo (UVC), deben ser examinados para detectar trastornos protrombóticos hereditarios: mutación de protrombina 20210 (PTHR), factor V Leiden (FVL), deficiencia de genes de metilenetetrahidrofolato reductasa (MTHFR), o defectos metabólicos como hiperhomocisteinemia. Las anomalías congénitas (estenosis de la vena porta, atresia o agenesia) rara vez están implicadas en la TVP. Además, se describió TVP temprana después del trasplante de hígado con injerto cadavérico en adultos. Incluso con menos frecuencia en niños, también se describió PVT después de una esplenectomía por enfermedades hematológicas. Con frecuencia se observa una asociación entre más de un factor, lo que aumenta aún más el riesgo de trombosis. En casi el 50% de los casos, la etiología de la TVP sigue siendo desconocida.

Los pacientes con TVP inicialmente presentan hemorragia gastrointestinal superior (HDA) o esplenomegalia en el examen clínico de rutina en individuos asintomáticos. La presencia inicial de hematemesis suele ser dramática en un niño previamente sano, con antecedentes de morbilidad, a menudo sin eventos intercurrentes notables. También se puede observar melena, pero es menos común que la hematemesis. El niño puede estar letárgico, con signos de hipotensión ortostática. El examen clínico que revela esplenomegalia en un niño con HDA indica várices esofágicas como el sitio más probable del sangrado. Con menos frecuencia, el diagnóstico puede basarse en la investigación de un niño con dolor abdominal o con complicaciones relacionadas con el hiperesplenismo. El examen físico puede revelar esplenomegalia; la hepatomegalia no es común en niños con TVP sin enfermedad hepática subyacente, así como estigmas de enfermedad hepática crónica. Se debe sospechar TVP en todos los niños con esplenomegalia, sin hepatomegalia ni hematemesis, con resultados normales en las pruebas de función hepática. La biopsia hepática es normal en niños sin cirrosis asociada.

La ecografía Doppler abdominal es el examen diagnóstico más utilizado en pacientes pediátricos, con una alta sensibilidad y especificidad, aunque es un método diagnóstico dependiente del operador. La cronicidad de la TVP se define mediante ecografía Doppler mediante la visualización de la formación de nuevos vasos alrededor del trombo (cavernoma). Algunos exámenes diagnósticos no deben utilizarse de forma rutinaria en pacientes pediátricos por su riesgo: esplenoportografía y portografía arterial, resonancia magnética nuclear (angiografía), tomografía computarizada (portograma). Todos los pacientes deben ser sometidos a una endoscopia digestiva alta para comprobar la presencia de várices esofagogástricas, lo que permitirá una mejor planificación terapéutica. Los exámenes de laboratorio muestran una función hepática normal en la mayoría de los pacientes, excepto en aquellos que tienen una disminución prolongada de la circulación portal o biliopatía portal.

El tratamiento de la obstrucción venosa porta depende de la edad del paciente, el sitio y la naturaleza de la obstrucción y las características clínicas. La ligadura endoscópica de várices (EVL) es la principal opción para el tratamiento del sangrado de várices en niños. Este tratamiento puede resultar técnicamente difícil en niños pequeños y pequeños; En tales casos, se recomienda la escleroterapia como enfoque alternativo. El bloqueo beta adrenérgico puede desempeñar un papel en la profilaxis secundaria, ya que reduce el riesgo de nuevas hemorragias y mejora la supervivencia después de una hemorragia por várices. Se debe considerar la cirugía de derivación descompresiva en casos en los que la endoterapia fracase. También está indicado para corregir la biliopatía hipertensiva portal sintomática, el hiperesplenismo sintomático y el tratamiento único "a demanda". La sección esofágica con o sin esplenectomía es menos útil para controlar la hemorragia debido al alto riesgo de resangrado tardío y reaparición de várices, pero se puede recurrir a ella como una opción sin derivación en pacientes con encefalopatía portosistémica, síndrome hepatopulmonar o síndrome portopulmonar. La trombosis de la vena porta se consideró un obstáculo importante para el trasplante de hígado, lo que provocó una mayor complejidad quirúrgica y morbilidad y mortalidad perioperatoria.