小児の慢性門脈血栓症の危険因子と管理結果

慢性門脈血栓症（PVT）は、5週間を超えて持続する右および/または左肝内分枝を含む門脈幹に発症する血栓症として定義されます。 この血栓は脾臓または上腸間膜静脈まで広がる可能性があります。 小児における慢性PVTの原因は完全にはわかっていませんが、この病態を引き起こしやすいいくつかの要因が説明されています。 これらは、門脈の損傷を引き起こす局所的要因 (腹部感染症、腹部手術、臍カテーテル)、一般的要因 (凝固促進状態)、そして頻度は低いですが血管奇形の 3 つのカテゴリーに分類されます。 最も一般的な原因は臍静脈カテーテル挿入 (UVC) です。 静脈血栓症を引き起こしやすい一般的な要因には、血栓増加症、敗血症、脱水症などがあります。 抗凝固因子の欠乏または質的異常（アンチトロンビン III、プロテイン C、プロテイン S、および活性化プロテイン C 耐性）は、多くの場合、PVT を含む血栓性イベントを引き起こしやすくなります。 小児の PVT 症例の 35% には血小板増加症が関与しています。 このため、PVT の小児、特に他の危険因子 (UVC) に関連する小児は、プロトロンビン 20210 変異 (PTHR)、第 V 因子ライデン (FVL)、メチレンテトラヒドロ葉酸還元酵素 (MTHFR) 遺伝子欠損、または高ホモシステイン血症などの代謝異常。 先天異常（門脈狭窄、閉鎖、または無形成）が PVT に関与することはほとんどありません。 さらに、成人における死体移植片による肝移植後の早期 PVT が報告されています。 小児ではさらに頻度は低いですが、血液疾患による脾臓摘出術後のPVTも報告されています。 複数の因子間の関連が頻繁に観察され、それが血栓症のリスクをさらに高めます。 症例のほぼ 50% において、PVT の病因は不明のままです。

PVT 患者は、無症状の人の定期的な臨床検査で最初に上部消化管出血 (UGIB) または脾腫を示します。 吐血の初期の存在は通常、過去に罹患歴があり、以前は健康だった小児では劇的であり、多くの場合、顕著な併発事象はありません。 下血も観察されることがありますが、吐血ほど一般的ではありません。 子供は起立性低血圧の兆候を示し、無気力になることがあります。 UGIBの小児の脾腫を明らかにした臨床検査では、出血の可能性が最も高い部位として食道静脈瘤が示されています。 頻度は少ないですが、腹痛や脾機能亢進症に関連する合併症のある子供の検査に基づいて診断が下されることもあります。 身体検査により脾腫が判明する場合があります。肝腫大は、基礎となる肝疾患のないPVTの小児や、慢性肝疾患の痕跡がない場合には一般的ではありません。 脾腫があり、肝腫大や吐血がなく、肝機能検査結果が正常なすべての小児では、PVT を疑う必要があります。 肝硬変を伴わない小児では肝生検は正常です。

腹部ドップラー超音波検査は、術者に依存する診断方法ではありますが、感度と特異度が高く、小児患者に最も広く使用されている診断検査です。 PVT の慢性度は、血栓 (海綿状腫) の周囲の新しい血管の形成を視覚化することにより、ドップラー超音波検査によって定義されます。 脾ポルトグラフィーおよび動脈ポルトグラフィー、核磁気共鳴（血管造影）、コンピューター断層撮影（ポートグラム）などの一部の診断検査は、リスクがあるため小児患者には日常的に使用すべきではありません。 すべての患者は、より適切に計画された治療アプローチを可能にするために、食道胃静脈瘤の存在を確認するために上部消化管内視鏡検査を受けなければなりません。 臨床検査では、門脈循環の長期にわたる低下または門脈胆管障害を患っている患者を除いて、ほとんどの患者で正常な肝機能が示されます。

門脈閉塞の治療は、患者の年齢、閉塞の部位と性質、臨床的特徴によって異なります。 内視鏡的静脈瘤結紮術（EVL）は、小児の静脈瘤出血の管理における第一選択です。 この治療は、若くて小さな子供にとっては技術的に難しい場合があります。このような場合には、代替アプローチとして硬化療法が推奨されます。 ベータアドレナリン遮断は、再出血のリスクを軽減し、静脈瘤出血後の生存率を向上させるため、二次予防に役割を果たす可能性があります。 内視鏡療法が失敗した場合には、減圧シャント手術を考慮する必要があります。 また、症候性門脈圧亢進性胆汁症、症候性脾機能亢進症の矯正、および「オンデマンド」の 1 回限りの治療にも適応されます。 脾臓摘出術の有無にかかわらず、食道離断術は晩期再出血や静脈瘤の再発のリスクが高いため、出血の制御にはあまり有用ではありませんが、門脈大循環性脳症、肝肺症候群、門脈肺症候群の患者では非シャントの選択肢として頼ることができます。 門脈血栓症は肝臓移植の大きな障害であると考えられており、これが手術の複雑さ、周術期の罹患率と死亡率の増加につながりました。