Czynniki ryzyka i wyniki leczenia przewlekłej zakrzepicy żyły wrotnej u dzieci

Przewlekłą zakrzepicę żyły wrotnej (PVT) definiuje się jako zakrzepicę, która rozwija się w pniu żyły wrotnej, łącznie z jej prawym i/lub lewym odgałęzieniem wewnątrzwątrobowym i trwa dłużej niż 5 tygodni. Zakrzep ten może rozciągać się do żył śledzionowych lub krezkowych górnych. Przyczyny przewlekłego PVT u dzieci nie są do końca poznane, opisano jednak kilka czynników predysponujących do tej patologii. Dzielą się one na trzy kategorie: czynniki lokalne, które mogą powodować uszkodzenie żyły wrotnej (infekcje jamy brzusznej, operacje jamy brzusznej, cewnik pępowinowy), czynniki ogólne (stan prokoagulacyjny) i rzadziej malformacje naczyniowe. Najczęstszą przyczyną jest cewnikowanie żyły pępowinowej (UVC). Do ogólnych czynników predysponujących do zakrzepicy żylnej zalicza się trombofilię, posocznicę i odwodnienie. Niedobór lub nieprawidłowości jakościowe czynników przeciwzakrzepowych (oporność na antytrombinę III, białko C, białko S i aktywowane białko C) często predysponują do zdarzeń zakrzepowych, w tym PVT. Trombofilię stwierdza się w 35% przypadków PVT u dzieci. Z tego powodu dzieci z PVT, a zwłaszcza te, którym towarzyszą inne czynniki ryzyka (UVC), powinny być badane pod kątem dziedzicznych chorób prozakrzepowych: mutacji protrombiny 20210 (PTHR), czynnika V Leiden (FVL), niedoboru genów reduktazy metylenotetrahydrofolianowej (MTHFR), lub defekty metaboliczne, takie jak hiperhocysteinemia. Wady wrodzone (zwężenie żyły wrotnej, atrezja lub agenezja) rzadko są związane z PVT. Ponadto opisano wczesną PVT po przeszczepieniu wątroby ze zwłok u dorosłych. Jeszcze rzadziej u dzieci opisywano także PVT po splenektomii z powodu chorób hematologicznych. Często obserwuje się związek pomiędzy więcej niż jednym czynnikiem, co dodatkowo zwiększa ryzyko zakrzepicy. W prawie 50% przypadków etiologia PVT pozostaje nieznana.

U pacjentów z PVT początkowo stwierdza się krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego (UGIB) lub powiększenie śledziony w rutynowym badaniu klinicznym u osób bezobjawowych. Początkowe wymioty krwią są zwykle dramatyczne u wcześniej zdrowego dziecka, z chorobami w przeszłości, często bez znaczących zdarzeń towarzyszących. Można również zaobserwować melenę, ale jest ona rzadsza niż krwawe wymioty. Dziecko może być ospałe, z objawami niedociśnienia ortostatycznego. Badanie kliniczne stwierdzające powiększenie śledziony u dziecka z UGIB wskazuje na żylaki przełyku jako najbardziej prawdopodobne miejsce krwawienia. Rzadziej rozpoznanie można postawić na podstawie badania dziecka z bólem brzucha lub powikłaniami związanymi z hipersplenizmem. Badanie fizykalne może ujawnić splenomegalię; powiększenie wątroby nie jest częste u dzieci z PVT bez współistniejącej choroby wątroby, a także ze znamionami przewlekłej choroby wątroby. PVT należy podejrzewać u wszystkich dzieci ze splenomegalią, bez powiększenia wątroby i krwawych wymiotów, z prawidłowymi wynikami badań czynności wątroby. Biopsja wątroby jest normalna u dzieci bez towarzyszącej marskości wątroby.

Ultrasonografia dopplerowska jamy brzusznej jest najpowszechniej stosowanym badaniem diagnostycznym u dzieci, charakteryzującym się dużą czułością i swoistością, mimo że jest to metoda diagnostyczna zależna od operatora. Przewlekłość PVT określa się za pomocą ultrasonografii dopplerowskiej poprzez wizualizację tworzenia się nowych naczyń wokół skrzepliny (jamy). Niektóre badania diagnostyczne ze względu na ryzyko nie powinny być rutynowo wykonywane u dzieci i młodzieży: splenoportografia i portografia tętnic, jądrowy rezonans magnetyczny (angiografia), tomografia komputerowa (portogram). U każdego pacjenta należy wykonać badanie endoskopowe górnego odcinka przewodu pokarmowego w celu sprawdzenia obecności żylaków przełyku i żołądka, co pozwoli na lepsze zaplanowanie postępowania terapeutycznego. Badania laboratoryjne wykazują prawidłową czynność wątroby u większości pacjentów, z wyjątkiem tych, u których występuje długotrwałe zmniejszenie krążenia wrotnego lub biliopatia wrotna.

Leczenie niedrożności żyły wrotnej zależy od wieku pacjenta, umiejscowienia i charakteru niedrożności oraz cech klinicznych. Endoskopowe podwiązanie żylaków (EVL) jest podstawową metodą leczenia krwawienia z żylaków u dzieci. To leczenie może być trudne technicznie u małych i małych dzieci; W takich przypadkach jako alternatywę zaleca się skleroterapię. Blokada beta-adrenergiczna może odgrywać rolę w profilaktyce wtórnej, ponieważ zmniejsza ryzyko nawrotu krwawienia i poprawia przeżycie po krwawieniu z żylaków. W przypadku niepowodzenia endoterapii należy rozważyć operację zastawki dekompresyjnej. Wskazany jest także w leczeniu objawowej biliopatii nadciśnieniowej wrotnej, objawowego hipersplenizmu oraz w leczeniu jednorazowym „na żądanie”. Przecięcie przełyku ze splenektomią lub bez niej jest mniej przydatne w kontrolowaniu krwawienia ze względu na wysokie ryzyko późnego nawrotu krwawienia i ponownego pojawienia się żylaków, ale można je zastosować jako opcję bez przetoki u pacjentów z encefalopatią wrotno-systemową, zespołem wątrobowo-płucnym lub zespołem wrotno-płucnym. Zakrzepicę żyły wrotnej uznano za główną przeszkodę w przeszczepianiu wątroby, prowadzącą do zwiększonej złożoności operacji oraz zachorowalności i śmiertelności w okresie okołooperacyjnym.