Toremifene nel trattamento di pazienti con tumori desmoidi

OBIETTIVI: I. Determinare l'efficacia del toremifene in termini di tasso di risposta del tumore e sollievo dai sintomi nei pazienti con tumori desmoidi. II. Determinare la sicurezza di questo regime in questi pazienti. III. Determinare la qualità della vita dei pazienti trattati con questo regime.

SCHEMA: I pazienti sono stratificati per genere. I pazienti ricevono giornalmente toremifene orale fino alla risposta completa o massima in assenza di progressione della malattia o tossicità inaccettabile. I pazienti che ottengono la massima risposta vengono sottoposti a resezione completa di tutte le lesioni, se possibile. I candidati non chirurgici con malattia grave o pericolosa per la vita che non ottengono una risposta parziale o completa o un sollievo dai sintomi a 12 mesi possono continuare il toremifene a discrezione del presidente dello studio. I pazienti con malattia stabile che non si sottopongono ad intervento chirurgico possono continuare il trattamento con toremifene per un massimo di 12 mesi a discrezione del medico curante. I pazienti che continuano a provare sollievo dai sintomi a 12 mesi possono continuare con toremifene a discrezione del presidente dello studio. La qualità della vita è valutata al basale ea 2 e 6 mesi. I pazienti vengono seguiti ogni 8 settimane per 4 anni e successivamente ogni anno.

ACCUMULO PREVISTO: per questo studio verrà accumulato un totale di 24-72 (12-36 per strato).