Studi sulla porfiria IV: analoghi dell'ormone di rilascio delle gonadotropine (GnRH) per la prevenzione degli attacchi ciclici

CRITERI DI ACCESSO AL PROTOCOLLO:

--Caratteristiche della malattia-- Porfiria acuta, vale a dire: Porfiria acuta intermittente Coproporfiria ereditaria Porfiria variegata Attacchi ciclici definiti con forte dolore addominale e altri sintomi di porfiria solo durante la fase luteinica del ciclo mestruale Gli attacchi si risolvono completamente entro 5 giorni dall'inizio delle mestruazioni, cioè senza sintomi tra gli attacchi Almeno 4-6 attacchi durante i 6 mesi precedenti l'ingresso Più della metà di questi attacchi deve soddisfare i seguenti criteri: facilmente distinguibile da crampi mestruali e sindrome premestruale ricovero richiesto per analgesici narcotici, fenotiazine, ematina, fluidi per via endovenosa o altro trattamento Gli attacchi luteinici che non richiedono il ricovero in ospedale devono essere simili nei sintomi e differire solo per la gravità Nessun attacco di porfiria potenzialmente letale Nessun dolore addominale ciclico a meno che non sia causato da porfiria --Terapia precedente/concorrente-- Almeno 6 mesi dalla soppressione dell'ovulazione --Caratteristiche della paziente -- Riproduttivo: Ciclo mestruale 25-35 giorni per almeno almeno 6 mesi prima dell'ingresso Esame pelvico normale entro 60 giorni prima dell'ingresso Pap test normale, cioè nessuna displasia Nessuna amenorrea Nessun'altra anomalia mestruale Nessun'altra anomalia ginecologica Test di gravidanza negativo Contraccezione approvata dal medico richiesta per 2 mesi prima dell'ingresso e durante lo studio OPPURE almeno 1 ciclo mestruale dopo la legatura delle tube Altro: Nessuna allergia agli analoghi dell'ormone di rilascio delle gonadotropine Nessun risultato di test di laboratorio anomalo clinicamente significativo Nessuna controindicazione medica al protocollo di trattamento