Usa un linguaggio laico. CAA-ri: una serie di 28 pazienti

Abbiamo esaminato retrospettivamente i dati clinici, radiologici e biologici di 28 pazienti consecutivi con diagnosi di CAA-ri tra il 2004 e il 2016, in 6 diversi centri neurologici dell'Occitania nel sud della Francia (Montpellier, Toulouse, Nimes, Narbonne, Bezier, Perpignan ). I criteri di inclusione sono stati i seguenti: 1) diagnosi patologica valutata sia da deposizione vascolare di Aß nel SNC che transmurale di flogosi perivascolare o 2) probabile o possibile CAA-ri secondo i criteri recentemente proposti da Auriel et al. (Auriel, GIAMA 2016). La diagnosi di CAA prima dell'insorgenza è stata effettuata retrospettivamente secondo i criteri di Boston (Knudsen, Neurology, 2001) (Smith, Cardiovascular disease and stroke, 2003).

1. Dati clinici Per ogni paziente sono stati registrati sistematicamente i seguenti dati demografici e clinici: età, sesso, anamnesi neurologica, autonomia, sintomi neurologici, evoluzione iniziale alla dimissione, tipo e durata del trattamento e dati di follow-up. L'insorgenza della malattia è stata definita acuta (48h e 4settimane) in funzione del tempo intercorso tra la manifestazione dei primi sintomi e il momento dell'invio al centro di cura. La risposta al trattamento è stata valutata secondo l'opinione globale del neurologo curante. La recidiva è stata definita come una ricorrenza dei sintomi e lesioni nuove/ingrandite alla risonanza magnetica cerebrale. La disabilità alla fine del follow-up è stata definita utilizzando la scala Rankin modificata (mRS) attraverso una revisione dell'ultima cartella clinica da parte di due neurologi (SC, XA). L'esito è stato dicotomizzato in buon esito (mRS da 0 a 2) e scarso esito (da 3 a 6).
2. Dati di laboratorio I dati di laboratorio includevano il genotipo ApoE in n=20 pazienti e l'analisi del liquido cerebrospinale (CSF) (n=25 pazienti). Oltre al test standard, l'analisi del liquido cerebrospinale ha incluso uno studio sui biomarcatori della malattia di Alzheimer (AD): i risultati sono stati confrontati con serie di pazienti con AD, CAA e pazienti di controllo (Charamidou, JAD 2016) (Renard, JAD, 2016). La biopsia cerebrale è stata eseguita in 6 pazienti.

3. Dati di neuroimaging Gli esami MRI sono stati eseguiti a 1,5 o 3 Tesla per tutti i pazienti sottoposti a cure cliniche di routine. Le sequenze includevano contrasto pre e post pesato in T1, T2, Flair, diffusione, sequenziamento T2-Gradient Echo (T2-GRE). La SWI è stata eseguita solo in 5 pazienti e quindi non è stata inclusa nell'analisi. Le immagini di tutti i pazienti sono state esaminate da due neurologi (SC, XA) e un neuroradiologo (NM). Alla prima risonanza magnetica eseguita alla diagnosi, iperintensità confluente della sostanza bianca T2/FLAIR (WMH) Figura 1A, la dimensione è stata caratterizzata utilizzando un punteggio qualitativo come segue: piccolo (50% di un lobo e meno di un intero lobo) e grande (il volume di WMH confluenti uni o multifocali che superano un lobo) e l'effetto di massa è stato classificato come lieve (cancellazione del solco), moderato (effetto di massa sul ventricolo laterale) o grave (ernia subfalcina).

   La presenza e il numero di macroemorragia intracerebrale lobare (ICH), microsanguinamenti cerebrali (CMB) e siderosi corticale superficiale (cSS) sono stati valutati su T2-GRE. La distribuzione e la gravità della cSS è stata classificata come focale (limitata a ≤3 solchi) o disseminata (≥4 solchi) (Roongpiboonsopit, Neurology, 2016).

   Sono stati notati la localizzazione e il numero di infarti cerebrali Dwi-positivi così come la presenza di intensificazione del contrasto. Quasi tutti i pazienti (96%) avevano almeno una risonanza magnetica di follow-up che consentiva l'analisi dell'evoluzione della lesione principale, l'insorgenza di infarti, l'ICH, l'aumento del numero di CMB e il miglioramento del contrasto Figura 1.

   Questa serie comprende solo dati clinici, biologici e radiologici raccolti di routine e non è stata giudicata necessaria l'approvazione formale del comitato etico.

4. Analisi statistica I dati sono stati riassunti per le variabili continue come media ± SD (Max, Min) e numero (%) per le variabili categoriche. I confronti statistici sono stati eseguiti dal test esatto di Fisher per le variabili categoriche e dal test della somma dei ranghi Wilcoxon non parametrico per le variabili continue. Il confronto delle variabili continue tra i gruppi è stato eseguito utilizzando non parametrico. La sopravvivenza è stata stimata con il metodo Kaplan-Meier. La relazione tra parametri categorici e misure di esito è stata valutata mediante test log-rank non parametrico. Infine utilizziamo un test ANOVA per confrontare i biomarcatori tra CAA-ri, morbo di Alzheimer (AD) e controlli. Per tutte le analisi, un valore p a due code