Programma SCD Fit Homebase

L'anemia falciforme (SCD) è una delle principali preoccupazioni per la salute pubblica in quanto è la malattia del sangue ereditaria più comune negli Stati Uniti, che colpisce prevalentemente gli afroamericani.1 La SCD causa eventi di vaso-occlusione dolorosi intermittenti, che portano a danni multiorgano, morbilità significativa e mortalità precoce.2 Di conseguenza, le persone con SCD spesso riferiscono una scarsa qualità della vita, alti tassi di assenteismo dal lavoro e un maggiore utilizzo dell'assistenza sanitaria con costi sanitari annuali stimati negli Stati Uniti di 786 milioni.3-5 Storicamente, le persone con SCD non vivevano oltre i 18 anni di età, ma ora i pazienti vivono nella quinta decade di vita a causa dei progressi nella cura.6 La malattia cardiopolmonare (CVD) ha sostituito le complicanze acute correlate alla SCD come principale causa di morte per gli adulti con SCD.7 Nello specifico, la SCD aumenta il rischio di ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca congestizia, che a loro volta causano mortalità.8 Attualmente, ci sono lacune nelle conoscenze relative alla prevenzione delle complicanze cardiopolmonari nella SCD. Non ci sono terapie o strategie validate per modificare la malattia cardiopolmonare per le persone con SCD (rispetto ad altre condizioni) con conseguente disparità di cura. L'esercizio fisico è associato a una migliore qualità della vita, ridotta morbilità e ridotta mortalità nei pazienti con malattia cardiovascolare avanzata, ma l'esercizio fisico regolare deve ancora essere studiato in questo contesto nella SCD.9,10 Per questo motivo, è fondamentale valutare l'impatto dell'esercizio per affrontare il rischio CVD e promuovere la longevità nella SCD.

In precedenza, i fornitori scoraggiavano l'esercizio per i pazienti con CVD avanzato.11 Tuttavia, dati recenti suggeriscono che l'esercizio non è associato ad un aumento del rischio in questa popolazione.12 Nella CVD avanzata non SCD, l'esercizio fisico nella riabilitazione cardiaca è ora considerato uno strumento aggiuntivo per ridurre l'infiammazione cronica, migliorare gli esiti della CVD e ridurre la mortalità.10 Allo stesso modo, i regimi di esercizio di intensità moderata possono essere completati nella SCD senza complicazioni avverse.13 Rispecchiando il successo della terapia fisica nella CVD, esiste un potenziale di efficacia come strumento terapeutico nella SCD per ridurre l'infiammazione, aiutare il rimodellamento dell'endotelio vascolare e migliorare la disfunzione dell'organo.14 L'infiammazione sterile secondaria all'emolisi cronica è un meccanismo patogenetico ben caratterizzato che si verifica nello sviluppo della malattia cardiopolmonare SCD.15 L'esercizio fisico regolare potrebbe modificare la progressione della malattia CV nella SCD mirando all'infiammazione che porta al danno microvascolare.

In preparazione per questo progetto, abbiamo raccolto dati quantitativi preliminari in 69 adulti con SCD; due terzi degli adulti riportano inattività fisica, scarsa forma fisica e capacità di esercizio - deficit che portano a scarsi risultati CV e mortalità precoce.16,17 Abbiamo anche scoperto che gli adulti con SCD hanno atteggiamenti positivi nei confronti dell'esercizio e preferiscono programmi domiciliari individualizzati, ma indicano una generale mancanza di guida per l'esercizio. Ad oggi, lo studio dell'effetto dell'esercizio sull'infiammazione sterile e l'adattamento di un intervento sullo stile di vita alla SCD - una popolazione poco studiata e minoritaria - non è stato affrontato ampiamente. Pertanto, è necessario sviluppare un programma di esercizi per adulti con SCD che integri le prospettive del paziente, sia sicuro e possa modificare gli esiti CV nella SCD. Inoltre, gli interventi domiciliari sono più accessibili, preferiti dagli adulti con SCD e importanti per implementare ampiamente gli interventi di esercizio.18 Il nostro obiettivo è pilotare un intervento di esercizi domiciliari su misura per adulti con SCD in base alle preferenze dei pazienti. Ipotizziamo che un regime di esercizio domestico di intensità moderata su misura per gli adulti con SCD sia fattibile e accettabile. L'obiettivo generale a lungo termine è sviluppare un intervento di esercizio sicuro per promuovere un'attività fisica sostenibile che possa ridurre il rischio CV nella SCD.