L'importanza della pressione espiratoria positiva associata all'in-esufflatore nei pazienti con SLA (PEPINEX)

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa incurabile e debilitante che colpisce sia i motoneuroni superiori che quelli inferiori. L’aspettativa di vita media alla diagnosi varia dai 2 ai 7 anni. Il trattamento è sintomatico e mira a gestire i sintomi piuttosto che a curare la malattia. La SLA può essere classificata come “spinale” quando i sintomi colpiscono principalmente gli arti o “bulbare” quando la malattia si manifesta con difficoltà nel parlare, nella deglutizione o nella tosse. Indipendentemente dal sottotipo, la SLA col tempo colpisce tutti i muscoli scheletrici, compresi i muscoli respiratori, determinando una ridotta efficienza della tosse, accumulo di secrezioni e un aumento delle infezioni polmonari. Migliorare l’efficacia della tosse è fondamentale per eliminare le secrezioni delle vie aeree e ridurre il rischio di polmonite.

Negli individui sani, la tosse comporta un aumento del volume polmonare da parte dei muscoli inspiratori, la coordinazione della glottide da parte dei muscoli laringei e un aumento della pressione toraco-addominale da parte dei muscoli espiratori. Questo processo è interrotto nei pazienti affetti da SLA. La terapia di inesufflazione è ampiamente utilizzata e raccomandata per assistere la tosse meccanicamente applicando variazioni di pressione positiva e negativa non invasive attraverso una maschera. Affinché la MI-E sia efficace e mantenga aperte le vie aeree superiori durante la terapia, sono essenziali movimenti glottici coordinati. L’obiettivo finale è aumentare il picco di flusso espiratorio (PEF) durante la tosse. Tuttavia, in alcuni pazienti, l'MI-E è inefficace a causa del collasso delle vie aeree superiori durante entrambe le fasi della terapia - insufflazione ed essufflazione - ma soprattutto durante l'inspirazione, probabilmente a causa di una disfunzione dei muscoli innervati dal tronco encefalico.

Nel 2017, Andersen et al. dimostrato tramite laringoscopia condotta durante l'uso di MI-E che la terapia era associata a:

Adduzione delle strutture laringee sopraglottiche durante la fase di insufflazione.

Retrazione della base della lingua nell'ipofaringe durante l'insufflazione. Adduzione delle corde vocali nei pazienti affetti da SLA durante sia l'insufflazione che l'essufflazione, indipendentemente dal sottotipo.

Questi fattori hanno compromesso l'efficacia della terapia, che mira ad aumentare il PEF durante la tosse

Andersen et al. hanno concluso che è importante personalizzare e regolare le impostazioni MI-E per ridurre il rischio di collasso delle vie aeree e consentire al numero massimo di pazienti affetti da SLA di trarne beneficio.

Oggi sul mercato sono disponibili diversi dispositivi MI-E che condividono impostazioni simili per pressione target (positiva/negativa), tempo inspiratorio/espiratorio, automazione, ecc. In particolare, un particolare dispositivo (EOVE-70, Eove, Pau) offre la uso e regolazione di una pressione espiratoria positiva (PEP) durante la pausa (cioè tra ogni ciclo erogato), che potrebbe ridurre il rischio di collasso delle vie aeree durante la terapia e migliorare la velocità del flusso espiratorio della tosse nonché la tolleranza e l'efficacia del trattamento nei pazienti affetti da SLA.

Lo scopo di questo studio è valutare l'effetto dell'utilizzo della funzione di pressione espiratoria positiva durante la pausa e prima della successiva insufflazione sul picco di flusso espiratorio della tosse in pazienti affetti da SLA durante la terapia MI-E.