Rilevazione precoce dell'insufficienza cardiaca e previsione dell'ipertrofia del ventricolo destro in pazienti con CTD (EARLY-MYO-CTD)

I pazienti con malattia del tessuto connettivo (CTD) presentano spesso danni fisiopatologici e funzionali multiorgano. Il cuore, una delle principali cause di mortalità per CTD, ha attirato una crescente attenzione. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con CTD presenta sintomi cardiaci aspecifici, ECG normale e frazione di eiezione ventricolare sinistra conservata (LVEF) e quindi non riceve una diagnosi cardiaca precoce. L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), la dilatazione del ventricolo destro (RV) e l'ipertrofia sono i primi e più frequenti riscontri cardiaci. Tuttavia, questi sono fenomeni in fase avanzata, che alla fine possono portare alla morte o all'insufficienza cardiaca destra nella CTD. Le anomalie del ventricolo destro sono associate al rischio di insufficienza cardiaca e morte cardiovascolare. La dilatazione del ventricolo destro è stata a lungo considerata una conseguenza diretta dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), ma di recente i medici hanno osservato un RVH anche nei pazienti affetti da CTD. Dilatazione RV e RVH non si trovano necessariamente nello stesso paziente. La fisiopatologia alla base di questi problemi è meno ben compresa. La progressione della RVH continua anche se la PAH associata a CTD si attenua. Questa scoperta implica che la PAH potrebbe non essere l'unico indice che porta alla RVH. Sarebbe interessante esplorare i fattori che possono predire la presenza di RVH, che possono ridurre i principali eventi avversi cardiovascolari nei pazienti con CTD.

La risonanza magnetica cardiovascolare (CMR) è in grado di rappresentare le caratteristiche del miocardio dalla struttura alle proprietà dei tessuti utilizzando sequenze cine e late gadolinio enhancement (LGE). Gli studi di imaging recentemente sviluppati fino ad oggi includono la mappatura T1 e la stima dell'ECV del manoscritto derivato da T1. Tutti gli studi precedenti sulla CTD sono stati limitati a pazienti con coinvolgimento cardiaco avanzato. Insieme alla valutazione clinica e ai test multi-imaging, lo scopo del presente studio era trovare marcatori per rilevare il coinvolgimento cardiaco prima della presentazione di RVH, che potrebbe essere importante per guidare le decisioni terapeutiche come la tempistica e la scelta del trattamento farmaceutico. La combinazione di alterazioni funzionali e tissutali del miocardio può offrire ulteriori informazioni sulla fisiopatologia della CTD.