Azitromicina nella gestione dei pazienti con esacerbazione acuta della fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare fibrotica progressiva e irreversibile con un decorso variabile. La maggior parte dei pazienti con IPF ha un decorso clinico relativamente lento, ma ogni anno fino al 15% dei pazienti presenta una riacutizzazione acuta dell'IPF (AE-IPF), definita come un peggioramento acuto o lo sviluppo di dispnea e nuova anomalia bilaterale a vetro smerigliato e/o o consolidamento su tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT). Una recente indagine epidemiologica su pazienti giapponesi con IPF ha mostrato che la causa più comune di morte era l'AE-IPF.

Il risultato di AE-IPF è molto scarso. Il tasso di mortalità a 1 mese riportato è di circa il 60% e il tasso di mortalità in ospedale riportato varia dal 50 al 60%.

AE-IPF manca di un trattamento farmaceutico efficace. Le attuali linee guida raccomandano che la maggior parte dei pazienti con AE-IPF debba essere trattata con corticosteroidi, ma nessuno studio controllato supporta questa raccomandazione. Il gruppo di lavoro internazionale ha recentemente proposto una definizione rivista e criteri diagnostici per AE-IPF. Precedenti criteri diagnostici. ha raccomandato la rigorosa esclusione di altre cause di peggioramento acuto della malattia respiratoria, ma nuovi criteri hanno permesso ai medici di includere i pazienti con AE innescato oltre all'AE-IPF idiopatico.

Negli studi sul trattamento e sugli esiti dell'AE-IPF, quasi tutti i pazienti hanno ricevuto antibiotici empirici oltre ai corticosteroidi nonostante la mancanza di studi controllati che mostrassero il beneficio del trattamento empirico.

L'azitromicina è un macrolide con proprietà immunomodulanti ed effetti antinfiammatori. Rapporti precedenti hanno descritto l'efficacia dei macrolidi in pazienti con condizioni gravi, come polmonite grave e danno polmonare acuto. Fino al 2011, l'eritromicina era l'unico macrolide che poteva essere utilizzato per iniezione endovenosa in Giappone. Tuttavia, l'eritromicina ha molti effetti collaterali e interazioni farmacologiche, quindi non abbiamo usato abitualmente l'eritromicina per via endovenosa nella pratica clinica quotidiana. Nei casi di sospetta AE-IPF, abbiamo utilizzato antibiotici a base di chinoloni. L'azitromicina per via endovenosa è stata approvata per uso clinico dal settembre 2011 in Giappone. L'azitromicina è più sicura e più facile da usare dell'eritromicina e, dalla pubblicazione del rapporto di Walkey, usiamo abitualmente l'azitromicina per i pazienti con insufficienza respiratoria acuta dal luglio 2012. In precedenza abbiamo riportato che l'azitromicina per via endovenosa era associata a risultati migliori nei pazienti con AE di polmonite interstiziale fibrosante cronica. Tuttavia, tale rapporto presentava due limiti principali: il numero molto ridotto di pazienti trattati con azitromicina e l'inclusione di pazienti con polmonite interstiziale aspecifica e polmonite da ipersensibilità cronica.