Valutare l'evoluzione del disagio della pelle del corpo e del cuoio capelluto nei pazienti con ittiosi ereditaria dopo gli impacchi (EnvelopIchtyose)

L'ittiosi è un gruppo di malattie genetiche rare e croniche che iniziano alla nascita, in cui la pelle del paziente è ricoperta da scaglie di aspetto e gravità variabili. Esistono 2 profili tipici distinti: pazienti con squame spesse senza eritrodermia e pazienti con squame più fini su fondo eritrodermico. Questa malattia è invalidante, in particolare a causa di sensazioni di prurito, dolore cutaneo e la possibile presenza di anomalie extracutanee associate. Il trattamento è sintomatico e si basa sull'applicazione quotidiana di creme idratanti ad alto contenuto lipidico per una migliore efficacia, creme cheratolitiche, e per forme gravi possono essere necessari retinoidi orali. Le creme migliorano la condizione della pelle e riducono le sensazioni di disagio cutaneo, dolore e prurito, tuttavia l'efficacia di questi trattamenti è limitata e sono considerati molto dolorosi dai pazienti.

Gli impacchi sono trattamenti locali eseguiti da infermieri specializzati e che consistono, dopo un bagno terapeutico, nell'applicazione di una grande quantità di crema su tutto il corpo, seguita da un'occlusione. Il tipo di crema è adattato alla zona di applicazione: per il corpo si utilizza quindi una crema emolliente; per i piedi in caso di ipercheratosi si utilizza una crema arricchita con principi attivi cheratolitici e per il cuoio capelluto una crema emolliente eventualmente arricchita con principi attivi cheratolitici, seguita da un tempo di esposizione sotto il casco a vapore per rimuovere le squame. Questo tipo di assistenza è semplice da eseguire, ma richiede competenze infermieristiche, ad oggi non viene effettuata nella pratica standard in Francia, tranne che nei centri di Tolosa, Bordeaux e Necker e presso la cura termale di Avène-les-Bains. Tuttavia, l'interesse di un tale trattamento non è mai stato valutato in modo indipendente, motivo per cui in questo studio vogliamo valutare l'effetto di eseguire un trattamento quotidiano (comprendente un bagno terapeutico, un impacco (corpo e piedi) e cura del cuoio capelluto) su 3 giorni consecutivi, su diversi parametri che riflettono la condizione della pelle a breve e medio termine