Bewerten Sie die Entwicklung von Beschwerden der Körper- und Kopfhauthaut bei Patienten mit hereditärer Ichthyose nach Wickeln (EnvelopIchtyose)

Ichthyose ist eine Gruppe seltener und chronischer genetischer Erkrankungen, die bei der Geburt beginnen und bei denen die Haut des Patienten mit Schuppen unterschiedlichen Aussehens und Schweregrades bedeckt ist. Es gibt zwei unterschiedliche typische Profile: Patienten mit dicken Schuppen ohne Erythrodermie und Patienten mit feineren Schuppen auf erythrodermischem Hintergrund. Diese Krankheit führt zu Behinderungen, insbesondere aufgrund von Juckreiz, Hautschmerzen und dem möglichen Vorhandensein zusätzlicher extrakutaner Anomalien. Die Behandlung ist symptomatisch und basiert auf der täglichen Anwendung von feuchtigkeitsspendenden Cremes mit hohem Lipidgehalt für eine bessere Wirksamkeit, keratolytischen Cremes und bei schweren Formen können orale Retinoide erforderlich sein. Die Cremes verbessern den Zustand der Haut und reduzieren die Empfindungen von Hautbeschwerden, Schmerzen und Juckreiz. Die Wirksamkeit dieser Behandlungen ist jedoch begrenzt und wird von den Patienten als sehr schmerzhaft empfunden.

Wickel sind lokale Behandlungen, die von spezialisierten Krankenschwestern durchgeführt werden und darin bestehen, nach einem therapeutischen Bad eine große Menge Creme auf den gesamten Körper aufzutragen und anschließend eine Okklusion durchzuführen. Die Art der Creme wird an den Anwendungsbereich angepasst: So wird eine erweichende Creme für den Körper verwendet; Für die Füße wird bei Hyperkeratose eine mit keratolytischen Wirkstoffen angereicherte Creme und für die Kopfhaut eine erweichende Creme, ggf. mit keratolytischen Wirkstoffen angereichert, gefolgt von einer Einwirkzeit unter einem Dampfhelm zur Schuppenentfernung. Diese Art der Pflege ist einfach durchzuführen, erfordert jedoch pflegerisches Fachwissen. Bisher wird sie in Frankreich nicht in der Standardpraxis durchgeführt, außer in den Zentren von Toulouse, Bordeaux und Necker sowie im Thermalbad Avène-les-Bains. Der Nutzen einer solchen Behandlung wurde jedoch nie unabhängig bewertet, weshalb wir in dieser Studie die Wirkung einer täglichen Behandlung (einschließlich eines therapeutischen Bades, einer Packung (Körper und Füße) und einer Kopfhautpflege) bewerten möchten 3 aufeinanderfolgende Tage, zu unterschiedlichen Parametern, die den Hautzustand kurz- und mittelfristig widerspiegeln