Avaliar a Evolução do Desconforto Corporal e Couro Cabeludo em Pacientes com Ictiose Hereditária Após Enfaixamento (EnvelopIchtyose)

A ictiose é um grupo de doenças genéticas raras e crônicas com início no nascimento, em que a pele do paciente é coberta por escamas de aparência e gravidade variáveis. Existem 2 perfis típicos distintos: pacientes com escamas grossas sem eritrodermia e pacientes com escamas mais finas em um fundo eritrodérmico. Esta doença é incapacitante, nomeadamente devido a sensações de prurido, dor cutânea e possível presença de anomalias extracutâneas associadas. O tratamento é sintomático e baseia-se na aplicação diária de cremes hidratantes com alto teor lipídico para melhor eficácia, cremes queratolíticos e, para as formas graves, retinóides orais podem ser necessários. Os cremes melhoram o estado da pele e reduzem as sensações de desconforto cutâneo, dor e prurido, no entanto, a eficácia destes tratamentos é limitada e são considerados muito dolorosos pelos pacientes.

Os envolvimentos são tratamentos locais realizados por enfermeiras especializadas e que consistem em, após um banho terapêutico, aplicar uma grande quantidade de creme em todo o corpo, seguida de uma oclusão. O tipo de creme adapta-se ao local de aplicação: assim, utiliza-se um creme emoliente para o corpo; um creme enriquecido com princípios ativos queratolíticos é usado para os pés em caso de hiperqueratose, e um creme emoliente possivelmente enriquecido com princípios ativos queratolíticos é usado para o couro cabeludo, seguido de um tempo de exposição sob um capacete de vapor para remover as escamas. Este tipo de cuidado é simples de realizar, mas requer conhecimentos de enfermagem, até o momento, não é realizado na prática padrão na França, exceto nos centros de Toulouse, Bordeaux e Necker e na cura termal de Avène-les-Bains. No entanto, o interesse deste tipo de tratamento nunca foi avaliado de forma independente, pelo que neste estudo pretendemos avaliar o efeito da realização de um tratamento diário (incluindo banho terapêutico, envolvimento (corpo e pés) e cuidado do couro cabeludo) sobre 3 dias consecutivos, em diferentes parâmetros que refletem a condição da pele a curto e médio prazo