Evaluer udviklingen af ​​ubehag i krop og hovedbund hos patienter med arvelig iktyose efter indpakning (EnvelopIchtyose)

Iktyose er en gruppe af sjældne og kroniske genetiske sygdomme, der begynder ved fødslen, hvor patientens hud er dækket af skæl af forskelligt udseende og sværhedsgrad. Der er 2 forskellige typiske profiler: patienter med tykke skæl uden erythrodermi og patienter med finere skæl på erytrodermisk baggrund. Denne sygdom er invaliderende, især på grund af fornemmelser af kløe, hudsmerter og den mulige tilstedeværelse af associerede ekstrakutane abnormiteter. Behandlingen er symptomatisk og er baseret på daglig påføring af fugtgivende cremer med et højt lipidindhold for bedre effektivitet, keratolytiske cremer, og ved svære former kan orale retinoider være nødvendige. Cremerne forbedrer hudens tilstand og reducerer følelsen af ​​ubehag i huden, smerte og kløe, ikke desto mindre er effektiviteten af ​​disse behandlinger begrænset og anses for at være meget smertefuld af patienterne.

Wraps er lokale behandlinger udført af specialiserede sygeplejersker, og som består i efter et terapeutisk bad at påføre en stor mængde creme på hele kroppen, efterfulgt af en okklusion. Cremetypen er tilpasset anvendelsesområdet: således bruges en blødgørende creme til kroppen; en creme beriget med keratolytiske aktive ingredienser anvendes til fødderne ved hyperkeratose, og en blødgørende creme, der eventuelt er beriget med keratolytiske aktive ingredienser, anvendes til hovedbunden, efterfulgt af en eksponeringstid under en damphjelm for at fjerne skæl. Denne form for pleje er enkel at udføre, men kræver sygeplejefaglig ekspertise, til dato udføres den ikke i standard praksis i Frankrig, undtagen i centrene i Toulouse, Bordeaux og Necker og ved den termiske kur i Avène-les-Bains. Interessen for en sådan behandling er dog aldrig blevet vurderet selvstændigt, hvorfor vi i denne undersøgelse ønsker at evaluere effekten af ​​at udføre en daglig behandling (herunder et terapeutisk bad, en indpakning (krop og fødder) og hovedbundspleje) over 3 på hinanden følgende dage, på forskellige parametre, der afspejler hudens tilstand på kort og mellemlang sigt