血友病小児における足関節症の病態生理学的カスケードに関連する生体力学的決定因子とパターン: 血友病小児における歩行中の足関節の非侵襲的生体内測定。 (3DMKFM)

血友病は、循環第 VIII 因子 (血友病 A) または第 IX 因子 (血友病 B) の先天性欠損または欠損に起因する、まれな X 染色体関連凝固障害です。その結果、血友病患者は適切なトロンビンを生成できず、異常出血を引き起こします。 。 出血エピソードの約 80 ～ 90% は、筋骨格系、特に大きな滑膜関節や筋肉で発生します。 関節リウマチを繰り返すと、関節軟骨の損傷と不可逆的な変性関節疾患が引き起こされます。

最初の関節出血後および/または 2 歳前に開始される凝固因子濃縮物の定期的な静脈内投与 (「一次」予防) は、現在、重度の血友病の小児に対する科学的根拠に基づいた第一選択の治療法となっています。 この一次予防により、血友病患者における関節症の発生率が根本的に減少しました。 いくつかの関節の関節症に対する一次予防のプラスの効果にもかかわらず、一次予防で治療された血友病患者は依然として足関節症を経験しているため、足関節は例外であるようです。 そのため、足首は現在、20歳未満の血友病患者にとって主に影響を受ける関節となっています。 このため、科学界は新たな課題に直面しています。 したがって、血友病（CwH）の小児における足関節症の病態生理学的カスケードに関連する病因/寄与因子を特定することは、今日の血友病研究コミュニティの主要な目的となっています。

足首の底屈筋は歩行中の主な推進力を提供し、脛骨距骨関節は距骨の形態と運動学の結果として関節応力の複雑な分布を持ち、生体力学的および生化学的な観点から、他の関節とは大きく異なるため、足首への負荷は非常に重要です。下肢の主要な関節。 これまでの生体力学的研究は、運動学的および強度の測定に焦点を当てていましたが、関節の負荷（関節の運動学）および関節の構造的完全性（JSI、MRIによる軟部組織および骨軟骨の完全性の評価）の基本的な測定を組み込むことを省略していました。 このため、生体力学的な寄与要因について確固たる結論を導くことが不可能になります。 さらに、保存的治療戦略に焦点を当てた質の低い研究はほとんどありませんでした（例： 足関節症患者における筋力トレーニング、可動性トレーニング、固有受容トレーニング）。 少数の症例では、重大な副作用（筋力トレーニングや固有受容トレーニング中の関節出血）が報告されています。 介入研究の質が低く、関節の負荷と関節の完全性に焦点を当てた生体力学的研究が不足しているため、これらの副作用の病因を正確に特定することは不可能です。 1 つの仮定として、副作用は、関節の荷重と関節の完全性に関する知識が不足している結果として、不適切な保存的アプローチが原因である可能性があります。

したがって、CwH における足首関節症の領域における革新的なアプローチは、歩行中の足と下肢の運動を研究することです。 足関節の動態の定量化にはかなりの課題が含まれており、最近まで、単純化された単一セグメントの足モデルのみが使用されてきました。 これらのモデルは通常、さまざまな足関節の力学的寄与を過小評価し、同様に重要である脛骨距骨関節の運動学的寄与を過大評価します。

上記の欠点を克服するには、有効な 3D マルチセグメント足運動モデル (3DMFKM) を開発し、CwH の集団内に導入する必要があります。 これは、脛骨距骨関節 (または他の関節) での負荷の増加を定量化できるため、これらの患者の足関節症の説明に役立つ可能性があるため重要です。 これは、足を 1 つのセグメント全体として考慮しているため、これまでの研究では見逃されていました。

これらの動態データに基づいた分類システムを提供することは、ランダム化比較試験を設計するための理論的根拠を提供するため、第 2 段階では適切で価値のあるアプローチとなります。

この観点から、特に最適な管理およびリハビリテーション戦略の開発を目的とする場合には、他の生体力学的および解剖学的決定要因との関係を評価することも推奨されます。