Биомеханические детерминанты и паттерны, связанные с патофизиологическим каскадом артропатии голеностопного сустава у детей с гемофилией: неинвазивное измерение in-vivo суставов стопы у детей с гемофилией во время ходьбы. (3DMKFM)

Гемофилия — это редкое, связанное с Х-хромосомой нарушение свертывания крови, возникающее в результате врожденного дефицита или отсутствия циркулирующего фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В). Как следствие, пациенты с гемофилией не могут вырабатывать адекватный тромбин, что приводит к аномальным кровотечениям. . Приблизительно 80-90% эпизодов кровотечения возникают в опорно-двигательном аппарате, особенно в крупных синовиальных суставах и мышцах. Повторяющиеся гемартрозы вызывают повреждение суставного хряща и необратимое дегенеративное заболевание суставов.

Регулярное внутривенное введение концентратов факторов свертывания крови, начиная с первого суставного кровотечения и/или в возрасте до 2 лет («первичная» профилактика), в настоящее время является доказательным методом лечения первого выбора у детей с тяжелой гемофилией. Эта первичная профилактика радикально снизила частоту развития артропатии у больных гемофилией. Несмотря на положительный эффект первичной профилактики артропатии в нескольких суставах, голеностопный сустав, по-видимому, является исключением из правил, поскольку пациенты с гемофилией, получающие первичную профилактику, все еще страдают артропатией голеностопного сустава. Таким образом, голеностопный сустав в настоящее время является основным пораженным суставом у пациентов с гемофилией в возрасте до 20 лет. Это ставит перед научным сообществом новую задачу. Таким образом, определение этиологических/сопутствующих факторов, связанных с патофизиологическим каскадом артропатии голеностопного сустава у детей с гемофилией (CwH), является в настоящее время основной задачей сообщества исследователей гемофилии.

Нагрузка на голеностопный сустав имеет решающее значение, так как подошвенные сгибатели голеностопного сустава обеспечивают основную движущую силу при ходьбе, в большеберцово-таранном суставе происходит сложное распределение суставных нагрузок вследствие морфологии и кинематики таранной кости, и с биомеханической и биохимической точки зрения он значительно отличается от других суставов. крупные суставы нижних конечностей. Предыдущие биомеханические исследования были сосредоточены на кинематических и силовых измерениях, однако они не включали фундаментальные измерения нагрузки на сустав (кинетика суставов) и структурную целостность сустава (JSI, оценка целостности мягких тканей и костно-хрящевой ткани с помощью МРТ). Это делает невозможным однозначные выводы о биомеханических факторах. Кроме того, несколько исследований низкого качества были посвящены консервативным стратегиям лечения (например, силовая тренировка, мобилизация, проприоцептивная тренировка) у пациентов с артропатией голеностопного сустава. В меньшинстве случаев сообщалось о серьезных побочных эффектах (кровотечение суставов во время силовых и проприоцептивных тренировок). Из-за низкого качества интервенционных исследований и отсутствия биомеханических исследований, посвященных нагрузке на суставы и целостности суставов, невозможно точно определить этиологию этих побочных эффектов. Одним из предположений может быть то, что побочные эффекты возникают из-за неподходящих консервативных подходов из-за отсутствия знаний о нагрузке на сустав и его целостности.

Таким образом, инновационный подход в области артропатии голеностопного сустава при CwH заключается в изучении кинетики стопы и нижних конечностей во время ходьбы. Количественная оценка кинетики суставов стопы сопряжена со значительными трудностями, и до недавнего времени использовались только упрощенные односегментные модели стопы. Эти модели обычно недооценивают механический вклад различных суставов стопы и, что не менее важно, переоценивают кинетический вклад большеберцово-таранного сустава.

Чтобы преодолеть вышеупомянутые недостатки, необходимо разработать и внедрить в популяции CwH достоверную трехмерную многосегментную кинетическую модель стопы (3DMFKM). Это важно, так как позволяет количественно оценить повышенную нагрузку на большеберцово-таранный сустав (или другие суставы), что может помочь объяснить артропатию голеностопного сустава у этих пациентов. Это было упущено предыдущими исследованиями из-за того, что стопа рассматривалась как единый сегмент.

Предоставление системы классификации, основанной на этих кинетических данных, на втором этапе было бы уместным и ценным подходом, поскольку это дает обоснование для разработки рандомизированных контролируемых испытаний.

С этой точки зрения также рекомендуется оценивать взаимосвязь с другими биомеханическими и анатомическими детерминантами, особенно если целью является разработка оптимальной стратегии лечения и реабилитации.