超難治性てんかん重積症に対する SAGE-547 によるオープンラベルの拡張アクセスプロトコル

包含基準:

• -対象は生後6か月以上です

• 以下を有する被験者：

  • 施設の標準治療に従って、少なくとも1つの第一選択薬（例えば、ベンゾジアゼピンまたは他の緊急初期AED治療）の投与に反応しなかった、および;
  • -少なくとも1つの二次薬（フェニトイン、フォスフェニトイン、バルプロ酸、フェノバルビタール、レベチラセタム、またはその他の緊急管理AED）に反応しなかった施設の標準的なケアによると、および;
  • -以前に三次治療薬を投与されたことはありませんが、少なくとも24時間、少なくとも1つの三次治療薬を投与する目的で集中治療室に入院しました;または、以前にサードライン エージェントからの離乳の試みがゼロ、1 回または複数回失敗し、現在、1 つまたは複数のサードライン エージェントの連続静脈内注入を受けており、EEG バーストまたは発作抑制パターンにある患者。または、以前にサードライン エージェントからの 1 回以上の離乳の試みに失敗したことがあり、現在、サードライン エージェントの少なくとも 1 回の持続注入を受けていないか、またはサードライン エージェントの 1 回以上の持続注入を受けているが、EEG には含まれていないバーストまたは発作抑制パターン。

除外基準:

• 無酸素性/低酸素性脳症によるSRSEの悪性度/悪性度の高い脳波特徴を有する被験者
• -根底にある進行性神経障害による脳症の子供（18歳未満の被験者）

• 次のいずれかに該当する者：

  1. 何らかの理由で透析を正当化するのに十分なほどGFRが低いが、透析が計画されていないか、非連続透析が計画されている;
  2. サードライン薬剤の使用に関連しない 2 つ以上の昇圧剤を必要とする重度の心原性または血管拡張性ショック;
  3. 劇症肝不全;
  4. 30日未満の回復または平均余命の合理的な期待はありません。
• -3つ以上のサードラインエージェントを同時に投与されている被験者、またはプロトコルごとに適格な離乳を完了できない被験者