中国における小児原発性免疫不全症（PID）

原発性免疫不全疾患 (PID) は、まれで致命的な疾患のグループです。 しかし、中国の PID 児の臨床的特徴、治療、管理、および予後に関する研究はまだ完全ではなく、基礎的で大規模なデータベースもありません。 したがって、この研究は、完全なデータベースを構築し、中国の PID 児の長期追跡調査を行い、基礎研究と正確な医療の基盤を確立するために実施されます。

この研究は 2 つの部分に分かれています。 パート 1 では、過去 10 年間の PID の小児患者が、これらのセンターからの医療記録をレビューすることによって遡及的に収集され、臨床的特徴と予後を調査します。 パート 2 では、PID が疑われるすべての新しいケースが収集されます。 臨床症状、身体診察、血液検査、体液性および細胞性免疫機能が検出されます。 診断を確定するために、必要に応じて遺伝子検査が行われます。 その後、それぞれ 6 か月、1 年、2 年、3 年、4 年、5 年でフォローアップします。 試験は 60 か月で完了します。