嚢胞性線維症の肺フランス移植患者に観察される非呼吸器合併症 (MUCO TRANSPLAN)

肺移植は、嚢胞性線維症患者における慢性末期呼吸不全の標準治療法です。 これらは主に両肺移植です（心肺移植は例外です）。 フランスにおける嚢胞性線維症に対する肺移植の年間件数は約90件です。 2013 年には、合計 600 人を超える嚢胞性線維症患者が移植に参加しました。 移植時の平均年齢は28.5歳（2013年データ、フランス嚢胞性線維症登録）であるのに対し、すべての病態で移植された患者の平均年齢は58歳である。 嚢胞性線維症は、成人の両肺移植片の 25% を占めます。 小児移植は現在非常にまれです。

嚢胞性線維症における肺移植後の生存期間の中央値は現在8.5年（早期死亡を除いた3か月生存する患者を考慮すると10年）である。 嚢胞性線維症は、患者の年齢が若い (平均 28.5 歳) ことを考慮すると、肺移植後の生存率の向上に関連する病態です。

移植に関連する非呼吸器系の併存疾患は、すべての基礎疾患を合わせて、国際心臓肺移植学会（ISHLT）のレジストリで参照されています：高血圧、糖尿病、腎不全、脂質異常症、がん。 その頻度は、移植患者の生存期間とともに増加します。 嚢胞性線維症は、糖尿病、骨粗鬆症、腎不全、肝障害、腫瘍性病理などの非呼吸器系併存疾患と関連しており、その頻度は年齢とともに増加し、移植後に悪化する可能性があります。

主な目的は、ローヌ アルプ地域で移植された嚢胞性線維症患者のコホートにおける肺移植後の非呼吸器合併症の発生率を推定することです。