マルティニークとグアドループの SS と SC の子供たちの HTAP の疫学と病態生理学的メカニズム。 (SAPOTILLE)

この研究の主な目的は、8歳から16歳までの同様の医療ケアを受けているSCDの子供（SS、SC）の集団におけるPAHの有病率と発生率を推定することです。

SCD成人における重要な数の研究とは異なり、SCD小児研究はほとんど行われませんでした。 これらの研究のいずれも、小児の PAH に関連する死亡率を報告していませんが、文献では、患者のさまざまな医療ケアを比較して、この病的死亡率の減少が報告されています。 研究者は、PAH の原因となる生理病理学的メカニズムは、成人と比較して SCD の子供では異なるはずであるという仮説を立てました。 私たちの研究に含めると、PAHの診断は、既知の選択バイアスを避けるために、SSまたはSC遺伝子型のいずれかを持つ306人の子供（8〜16歳）のグループで経胸壁ドップラー心エコー図によって実行されます。 . これらの患者は、3年間の長期にわたって追跡されます。 SCD（急性胸部症候群、痛みを伴う血管閉塞性クリーゼ、敗血症および脳卒中）に関連する臨床特有の合併症の発生と、私たちの子供グループの観察された死亡率は、PAHの発生に従って層別化された患者グループで比較されます。 この合併症に潜在的に関連するいくつかの分子および細胞の遺伝子バイオマーカーの発現も研究されます。