IgG4関連疾患患者からの形質芽細胞の検出

IgG4 関連疾患 (IgG4-RD) は、免疫介在性の線維性炎症性疾患であり、組織の損傷、臓器の機能不全を引き起こし、治療しなければ臓器不全を引き起こします。 この疾患は解剖学的にほぼすべての部位に影響を及ぼしますが、最も一般的に関与する部位は、膵臓、唾液腺、眼窩付属器、リンパ節、および後腹膜です。 IgG4-RD は、典型的には中年層に診断され、性別分布がほぼ等しい頭頸部の臓器 (唾液腺や眼窩など) を除いて、男性が優勢であることを特徴としています。 IgG4-RD の疫学は、多臓器疾患として認識されたのはごく最近であるため、よくわかっていません。 しかし、IgG4-RD は、かつては異なる単一臓器障害と見なされていた多くの状態の原因となっています。

IgG4-RD の診断の現在のゴールド スタンダードは、生検による特徴的な組織学および免疫組織化学的特徴の同定です。 これらの病理学的特徴は、IgG4-RD の影響を受ける臓器全体で一貫しています。 ただし、組織病理学的な変化は、病変の段階に応じて発生する可能性があります。つまり、長期にわたる疾患は、主に線維性および細胞性である可能性があります。 このような場合に IgG4-RD の診断を確定することは困難な場合があります。 さらに、多発血管炎を伴う肉芽腫症（以前のウェゲナー病）、サルコイドーシス、組織球症、および悪性腫瘍（例えば、膵臓のリンパ腫および腺癌）などの IgG4-RD 器官の病理学および IgG4-RD 模倣物は、IgG4 陽性血漿を含む同様の特徴を共有している可能性があります。細胞浸潤。 IgG4-RD を診断するために血清 IgG4 濃度に依存することは、血清 IgG4 濃度の特異性と陽性適中率の両方が低いため、同様に問題があります。

B 細胞系統に由来し、CD19lowCD20-CD38+CD27+ として特徴付けられる形質芽細胞は、活性化された B 細胞と形質細胞の中間段階を構成します。 形質芽細胞は一般に健康な人の末梢血ではまれですが、感染やワクチン接種への反応中に一時的に拡大が観察されます。 対照的に、自己免疫および永続的な自己抗原の設定では、形質芽細胞は長期間循環する可能性があります。

循環形質芽細胞は、炎症性腸疾患、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、および多発性骨髄腫で以前に記載されています。 最近、いくつかの研究で、IgG4-RD の形質細胞が診断ツールとして、また治療に対する反応の指標として同定されました。

2. ねらう

私たちの研究の目的は、病気の進行と治療への反応に関する診断とフォローアップのために、IgG4-RD患者の末梢血における形質芽細胞測定の方法を評価することです。 このドキュメントでは、IgG4-RD 患者からの形質芽細胞を測定するための収集、処理、および検査手順について概説します。

3.プラズマブラストソース

形質芽細胞は、研究への参加に同意した患者および正常なドナーに由来する末梢血から分離されます。 血液サンプルは医師または認定看護師によって採取され、PMBC を分離するために研究ラボに転送されます。PMBC は、CD19lowCD20-CD38+CD27+ マーカーについて染色され、血液学ラボにあるフローサイトメトリー (FACS) によって測定されます。