IgG4 관련 질병 환자의 형질모세포 검출

IgG4 관련 질병(IgG4-RD)은 조직 손상, 장기 기능 장애 및 치료하지 않을 경우 장기 부전으로 이어지는 면역 매개성 섬유 염증성 질병입니다. 이 질병은 거의 모든 해부학적 위치에 영향을 미칠 수 있지만 가장 일반적으로 관련된 부위는 췌장, 침샘, 안와 부속기, 림프절 및 후복막입니다. 일반적으로 중년의 개인에서 진단되는 IgG4-RD는 성별 분포가 거의 동일한 머리와 목의 기관(예: 침샘 및 안와)을 제외하고는 남성 우세를 특징으로 합니다. IgG4-RD의 역학은 최근에야 다기관 질환으로 인식되었기 때문에 잘 이해되지 않고 있습니다. 그러나 IgG4-RD는 한때 이질적인 단일 장기 장애로 간주되었던 많은 상태를 설명합니다.

현재 IgG4-RD 진단의 표준은 생검을 통해 특징적인 조직학 및 면역조직화학 특징을 확인하는 것입니다. 이러한 병리학적 특징은 IgG4-RD의 영향을 받는 전체 범위의 기관에서 일관됩니다. 그러나 병변의 단계에 따라 조직병리학적 변이가 나타날 수 있다. 즉, 오랜 질병은 주로 섬유성 및 세포성일 수 있습니다. 이러한 경우 IgG4-RD 진단을 확인하는 것은 어려울 수 있습니다. 또한, 다발혈관염(이전 베게너병)을 동반한 육아종증, 유육종증, 조직구증 및 악성 종양(예: 림프종 및 췌장 선암종)과 같은 IgG4-RD 기관 병리 및 IgG4-RD 모방자는 IgG4 양성 혈장을 포함하여 유사한 특징을 공유할 수 있습니다. 세포 침투. IgG4-RD를 진단하기 위해 혈청 IgG4 농도에 의존하는 것은 혈청 IgG4 농도의 특이성과 양성 예측 값이 모두 좋지 않기 때문에 유사하게 문제가 있습니다.

B 세포 계통에서 파생되고 CD19lowCD20-CD38+CD27+로 특성화된 형질모세포는 활성화된 B 세포와 형질 세포 사이의 중간 단계를 포함합니다. 원형질아세포는 일반적으로 건강한 개인의 말초혈액에서는 드물지만 감염이나 예방접종에 대한 반응 동안 확장이 잠시 관찰됩니다. 대조적으로, 자가 면역 및 지속적인 자기 항원의 설정에서 형질모세포는 오랜 기간 동안 순환할 수 있습니다.

순환 형질모세포는 이전에 염증성 장 질환, 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 루푸스 및 다발성 골수종에서 기술된 바 있습니다. 최근 여러 연구에서 IgG4-RD의 plasmablsts를 진단 도구 및 치료 반응 지표로 확인했습니다.

2. 조준

본 연구의 목적은 질병 진행 및 치료 반응에 대한 진단 및 추적 관찰을 위해 IgG4-RD 환자의 말초 혈액에서 형질모세포 측정 방법을 평가하는 것이다. 이 문서는 IgG4-RD 환자의 형질모세포를 측정하기 위한 수집, 처리 및 테스트 절차를 설명합니다.

3. 플라즈마블라스트 소스

원형질아세포는 연구 참여에 동의한 환자 및 정상 기증자로부터 유래된 말초 혈액으로부터 분리될 것입니다. 혈액 샘플은 의사 또는 공인 간호사가 채취하고 PMBC를 분리하기 위해 연구실로 옮겨져 CD19lowCD20-CD38+CD27+ 마커에 대해 염색되고 혈액학 실험실에 있는 유세포 분석기(FACS)로 측정됩니다.