筋萎縮性側索硬化症（ALS）の個人における経口ジゴキシンの試験 (ACACIA)

包含基準：

1. 書面によるインフォームドコンセントを提供する能力。
2. ALS神経科医によって決定された症候性ALSの診断を受けている18歳以上の成人は、修正されたELエスコアル基準（臨床的に可能、可能性があり、実験室がサポートする可能性がある、または明確）またはゴールドコーストの基準を満たしています。
3. 利用可能または保留中のCLIA認定ALS遺伝パネルレポート。
4. ALSに起因する弱点の発症以来、24か月以下。
5. 65％を超える容量（VC）は、スクリーニング時の性別、身長、年齢の値を予測しました。
6. ヘモグロビン≥9g/dL、血小板≥150x 109細胞/lを含むがこれらに限定されない臨床的に目立たない完全な血液数。

7. 包括的な代謝パネルに臨床的に有意な異常はありません。

   1. 血清アラニンアミノトランスフェラーゼまたはアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ<3×正常の上限、または血清総ビリルビン<1.5×正常の上限<1.5×上限
   2. > 30 ml/min/1.73m2の推定GFR（EGFR）
   3. 他の臨床的に重要な電解質および代謝異常
8. サイト調査員の臨床評価に従って、すべての研究手順を完了する能力と意欲。
9. 子宮摘出術を受けていない性的に成熟した女性として定義された、または少なくとも24連続で閉経後の自然ではなかった性的成熟した女性として定義された、出産能力（WOCB）の最初の用量の7日以内の陰性妊娠検査。
10. 試験のC9ORF72コホートに登録している個人は、C9ORF72ヘキサヌクレオチドの繰り返し拡大の31回の繰り返しを実証するCLIA認定ALS遺伝子パネルを持っている必要があります。

除外基準：

• 1.サイト調査員の判断によると、参加者の試験手続きの参加またはデータ収集に干渉するリスクをもたらす臨床的に重要な不安定な医療または外科的状態（抗生物質を必要とする活動感染症など）。

  2。認知または精神障害の存在は、サイト調査員の評価ごとの研究にインフォームドコンセントを提供する能力を低下させる能力を備えています。

  3.耐久性のある寛解や治療のためにうまく治療された場合を除き、癌の活動癌または癌の病歴。 （基底細胞癌、in situ中の扁平上皮癌、in situ内の子宮頸が癌、またはin situ内の前立腺癌、または少なくとも3年間疾患の再発の証拠がないという治療的に切除されていない他の悪性腫瘍は排他的ではないことに注意してください。） 4。以前の固形臓器移植。 5. 5つの半減期または30日以内のALSの治療治療の付随的な使用。

  6。QT間隔を示す12鉛のECGは、女性ではレート（QTCF）> 470ミリ秒を> 470ミリ秒、男性の場合は450ミリ秒以上、2度以下のAVブロックまたはその他の臨床的に重要な心臓の動脈瘤を示します。

  7.女性、母乳育児、妊娠、または出産の可能性の場合、試験期間中および治療を中止した後、効果的な避妊を使用したくない場合。

  8.過去6か月以内の深刻な心疾患、コントロールされていない不整脈、心筋梗塞、不安定な狭心症、またはニューヨーク心臓協会（NYHA）クラスIIIまたはクラスIVまたは遺伝性長QT症候群によって定義された心臓病など。

  9.腰椎穿刺の除外基準：LPや解剖学的LPSまたは解剖学的LPSまたはアレルギーのために使用される局所麻酔のアレルギーの安全でない、または困難なLPSまたは解剖学的脊椎の考慮事項に従って、抗血小板または抗凝固剤を安全に源泉徴収できない積極的な出血傾向または抗凝固剤を安全に保留することができない。

  10。洞腹腔内（HR <40 bpm）または副鼻腔頻拍（HR> 140 bpm）、心臓脈系科菌[第1度、第2度（ウェンケバッハ）、または3度目の心臓ブロックを含む臨床的に活性な心臓障害。ブロック付き心房頻脈; AV解離;加速接合部（ノード）リズム。ユニフォーカルまたは多状心室の早期収縮（特にBigeminyまたはTrigeminy）;心室性頻脈;および心室アリスミアス];標準的な薬物を使用して制御されない持続性または慢性心房細動11。 20 mg/日を超える用量であらゆる用量またはキニジンでのアミオダロンとの併用治療